川崎病Kawasaki Syndrome(皮肤粘膜淋巴结综合征)
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  [病原学]
  
  
  [流行病学]
  
  
  [临床表现]
  
  
  [诊断]
  
  
  [治疗]
  
  
  [预后]
  
  
  [预防]
  
  
  
  
  参考资料:
  何谓川崎病?
  为不明病因的严重热病,主要影响5岁以下儿童。在夏威夷,以日本、韩国的亚洲人后裔患病危险较高。
  如何感染?
  本病致病因子不明,因此对如何得病及如何传播都不甚了解。尚无人与人之间传播的确切证据,但从本病的爆发流行分析,认为是一种感染性病因。
  有那些症状?
  典型的有三期,第一期:发热(至少5-14天或更久),抗生素治疗无效,身体出现皮疹,手掌和脚心可有红疹,疾病进展出现口唇干燥及皲裂,舌变红(杨梅舌),颈淋巴结肿胀;第二期为亚急性期:病程约2周,发热消退,指及趾尖脱皮;第三期:特征为长期的恢复期,症状逐渐消退,偶尔可并发中枢神经障碍,心脏障碍和关节炎症。
  症状何时出现?
  尚不明了。
  如何治疗?
  诊断和处理较困难,尤其儿童,出现症状应后迅速就医,早期诊断和治疗以减少并发症的危险并提高存活率。
  如何免受感染?
  至今尚无确定预防措施。
  
  看似感冒 实为“川崎”
  春天,乍暖还寒,上呼吸道感染的患儿增多。有的患儿症状与呼吸道感染十分类似,但使用抗生素、退热药后发热仍然持续不退,并伴有皮疹、淋巴结肿大等———这不是普通的感冒,而是“川崎病”。
  川崎病是一种病因不明的以全身血管炎性病变为主的发热性疾病,又称皮肤黏膜淋巴结综合征。该病多于春冬流感流行季节发病,以4岁以下婴幼儿为多,急性发热起病,约半数以上患儿伴有咳嗽,流涕,腹泻,口腔黏膜明显充血,轻症多于7~10天退热,早期往往误诊为呼吸道感染。
  川崎病的主要表现是:(1)发热持续5天以上,用抗生素治疗无效。(2)在急性发热早期,手足皮肤广泛硬性水肿,手足掌心有红斑,指(趾)端膜样脱皮。(3)与发热同时或发热后不久,全身皮肤可见多形性皮疹,无水疱或结痂。(4)双眼球结膜充血,但无脓性分泌物或流泪,持续于整个发热期或更长些。(5)口腔变化。口腔黏膜呈弥漫性充血,唇红干燥、皲裂、出血或结痂,舌乳头突起呈杨梅舌。(6)颈部淋巴结肿大。
  川崎病最严重的危害是造成心血管系统损害,发病率约为13%~20%,如冠状动脉炎伴动脉扩大、动脉瘤形成或血栓梗塞,可能发生猝死。患儿常于发病1~6周出现心血管病症状,也可迟至急性期后数日甚至数年才发生。早期静脉丙种球蛋白大剂量冲击可预防及减少冠状动脉的损害。
  综上所述,在冬春流感流行季节,病儿出现类似感冒样的发烧,伴有皮疹等,应警惕川崎病的发生,及早到医院就诊,以免漏诊而延误治疗。
  
  皮肤粘膜淋巴结综合征的发热特点是什么?  
  皮肤粘膜淋巴结综合征是一种以全身血管炎为主要病理改变的急性发热、出疹性疾病。本病又称川崎病,主要发生于小儿,2岁内以小儿发病率最高,10岁以后儿童很少发病。
  皮肤粘膜淋巴结综合征的特点是起病初即表现为发热,而且多为高热,体温常常达39℃以上,而且持续高热5天以上,抗生素治疗无效。在高热过程中,患儿可出现双眼球结合膜充血(眼睛红),口唇干裂,舌乳头充血并且突起,状似杨梅。同时,躯干可出现多形性红斑,类似猩红热皮疹。在急性期,手足会出现坚实性肿胀,持续一周左右,在指趾的末端沿指甲与皮肤交界处出现膜状脱皮。颈部淋巴结多有肿大。
  相当多的患儿在早期出现心肌炎和心包炎体征,有的患儿可见心脏扩大,或可见冠状动脉受侵。伴发冠状动脉受侵、心肌炎或心包炎的患儿病死率很高。
  对皮肤粘膜淋巴结综合征的患儿,在急性期应给予大剂量阿司匹林治疗,在发热期剂量应按每日每公斤体重50~100mg计算,热退后剂量可减半,以后逐渐减量,持续应用2~6个月。阿司匹林能够抑制血小板聚集,从而防止血栓形成和冠状动脉阻塞。
  中药对本病的治疗亦有很好的效果。在发热期,中药应以清热解毒法治疗为主,并配合应用活血化瘀药。在恢复期,中药应侧重滋阴清热。