白细胞异常白化综合征(Chediak-Higashi Syndrome)
郭卜乐 中国心理热线 http://www.zgxl.net
参考资料:
基本病理改变:
a. 基底层可见黑素细胞,
b. 表皮黑素颗粒减少但银染后可见巨大的黑素颗粒,
c. 真皮上部见噬黑色素细胞,内有大的黑素颗粒。
临床特点:
a. 常染色体隐性遗传疾病,常有近亲婚配史,
b. 花斑样色素脱失,毛发稀少色淡,易晒伤,
c. 虹膜透明畏光,
d. 体质差容易感染,最后多因严重感染死亡,
e. 血涂片用Wright或Giemsa染色可见白细胞中有多数粗大颗粒。