大疱性皮肤病
郭卜乐 中国心理热线 http://www.zgxl.net
参考资料：
目前大多数学者认为大疱性皮肤病属于自身免疫性皮肤病，治疗尚缺乏明确的、针对病因的药物。西医学常用的治疗方法有如下几种：
(1)皮质类固醇激素 是目前治疗天疱疮、类天疱疮等多数大疱性疾病的最有效药物。严重的、泛发性的大疱性皮肤病均以此类药物作为首选。其应用原则为力争早期应用，足量控制，正确减量，继用最小维持量。用量依据不同疾病，病情轻重不同而异。中至重度天疱疮患者可使用强的松每日60～120mg甚至更多。若治疗5～7天仍有新生水疱，则剂量应再增加一半；若皮损得以控制，则用药2～3周后逐步减量，维持在每日10～15mg左右。类天疱疮的激素用量一般为强的松每日40～60mg，若无新疱出现则2周后开始减量。疱疹样皮炎的强的松用量约为每天20～60mg。妊娠疱疹用量为强的松每日20～30mg。
(2)免疫抑制剂 单用免疫抑制剂适用于病情稳定的轻型患者。若与皮质类固醇激素联合应用则疗效较佳，并可以缩短治疗时间，降低激素的控制量和维持量，减少激素的副作用。环磷酰胺每日100mg，硫唑嘌呤每日100mg，氨甲喋呤每周25mg肌肉注射。免疫抑制剂常在一个月后出现疗效。出现效果后，一般先减激素用量，再减免疫抑制剂。
(3)氨苯砜 一般用量为100mg。对于天疱疮，有少数病例治疗有效；疱疹样天疱疮则与皮质类固醇激素并用效果好；少数类天疱疮病例使用有效；疱疹样皮炎以该药作为首选有效药物；治疗成人线状IgA大疱性皮病亦有良好的效果。
获得性大疱性表皮松解症 Epidermolysis Bullosa Acquisita，EBA
是一种自身免疫性、慢性表皮下大疱性皮肤病。病因及发病机理尚未完全清楚，EBA患者HLA一DR2发生率高达67％～82％，皮损和血清存在结合Ⅶ型胶原的1gG型抗基底膜自身抗体，有实验表明该抗体在大疱形成过程中起重要作用。
一、诊断依据
（一）临床依据
1.多在40～60岁发病，但也有老年或青少年发病者。男女发病均等。
2.好发于肢端及四肢伸侧，尤其是小腿伸侧、指趾及时膝关节伸面。常因轻微外伤后出现水疱，病情严重性因人而异，从几个皮损至泛发全身的皮损不等。
3.皮损为正常皮肤上出现的张力性水疱或大疱，疱液清，偶有血疱，尼氏征阴性。愈合后留有疤痕和／或粟丘疹。
4.约1／3患者有口腔粘膜水疱或糜烂，尤于两颊咬合处多见。部分病例可有疤痕性脱发和甲萎缩。
5.一般无自觉症状。
6.家族中无类似大疱性皮肤病患者。
（二）实验室依据
1.组织病理 ：表皮下水疱，真皮浅层血管周围有少量单核细胞为主的炎性细胞浸润。
2.直接免疫荧光检查：皮损及其周围皮肤基底膜带有IgG或／和C3呈线状沉淀，部分病例可伴1gA、IgM沉积。
3.用1M NaCl盐裂皮肤直接和间接免疫荧光检查显示免疫复合物沉积于真皮侧。这一方法可用于EBA与大疱性类天疱疮的鉴别，后者沉积于表皮侧。
4.对皮损周围皮肤进行免疫电镜显示免疫反应物沉积在基底膜致密板或其下方的锚状纤维处，是鉴别EBA与大疱性类天疱疮的最可靠方法。
5.应用免疫印迹技术测定EBA抗原（分子量为290KD的糖蛋白，实验证明与Ⅶ型前胶原为同一物质，后者为锚状纤维的主要蛋白质成分。）可以区别EBA与其他大疱性皮肤病。
二、鉴别诊断
本病需与大疱性类天疱疮及皮肤迟发性卟啉病鉴别，前者见大疱性类天疱疮一节，后者可查尿卟啉加以鉴别。
关键词：获得性大疱性表皮松解症 Epidermolysis Bullosa Acquisita，EBA
线状1gA大疱性皮病
linear IgA bullous disease, LABD
是一种以皮损直接免疫荧光检查显示基底膜带有线状IgA沉积为其特点的大疱性皮肤病。 目前病因尚不清楚，多数学者认为是一种自身免疫性疾病，部分患者血清中可测出1gA型抗基底膜带基底板或透明层成分的自身抗体。本病呈慢性经过，预后良好。临床上可分为成人型和儿童型二组。
一、诊断依据
（一）诊断的临床依据
成人线形1gA大疱性皮病 adult form of linear IgA bullous disease
1.多在中青年发病。好发于躯干及四肢屈侧。
2.皮损似疱疹样皮炎，呈多形性。可见水肿性红斑、丘疹及疱壁厚而紧张的小水疱或大疱，有时疱出现在红斑边缘而呈弧形或环形排列。尼氏征阴性。
3.口腔粘膜一般不受累及。
4.不同程度的瘙痒。
儿童线状1gA大疱性皮病 chilhood form of linear IgA bullous disease
本病又称儿童良性慢性大疱性皮肤病（benign chronic bullous disease of childhood，BCBDC）。
1.见于学龄前儿童。起病较急，疾病呈周期性发作与缓解，病程有自限性，常在青春期后完全缓解。
2.皮损分布广泛，多见于口周、四肢屈侧、腹股沟及外阴部，呈对称分布。
3.主要损害为正常皮肤或红斑上出现的张力性水疱或大疱，尼氏征阴性。
4.无口腔粘膜损害。
5.伴不同程度瘙痒。
（二）实验室依据
1.组织病理：表皮下水疱，疱液内及真皮乳头部可见嗜中性粒细胞形成的微脓疡。
2.直接免疫荧光检查：发现IgA呈线状沉积于表皮基底膜带。
二、鉴别诊断
本病需与疱疹样皮炎、类天疱疮及妊娠疱疹等鉴别，详见有关章节。
关键词：线状IgA大疱性皮病 linear IgA bullous disease, LABD
治疗大疱性皮肤病如何发挥中医特色?
发挥中医特色，治疗大疱性皮肤病有着独到之处，不仅可以防止激素副作用产生，还能够减少激素用量甚至不用激素。根据其病因病机，可将本病分为如下三种证候：
(1)热毒炽盛证 起病急骤，水疱成批发出，红糜烂、灼热、或有血疱、或有感染，红肿疼痛。伴有寒战高热，口渴欲饮，烦躁不安，大便干结，小溲黄赤，舌红苔黄，脉弦细数。治宜凉血清热，利湿解毒法。方选犀角地黄汤化裁。药用：水牛角粉5g(分冲)，生地30g ，赤芍10g，丹皮10g，银花20g，连翘10g，生石膏30g(先煎)，白鲜皮10g，土茯苓30g ，生甘草6g。水煎服，每日1剂。
(2)湿邪蕴积证 红斑水疱散在，糜烂渗出较多。伴有胸闷纳呆，腹部胀满，大便溏薄，苔黄而腻，脉濡滑数。治宜清火健脾，利湿解毒法。方选除湿胃苓汤化裁。药用：苍术10g，厚朴10g，陈皮10g，茯苓20g，猪苓10g，泽泻10g，车前子15g(包煎),茵陈10g，黄连6g，生甘草6g。水煎服，每日1剂。
(3)气阴两虚证 病情稳定，多数结痂，或有少数水疱发出，人体消瘦，神疲肢软，口渴欲饮，腹中饥饿，食纳不多，咽干唇燥，舌绛苔剥，脉数而无力。治宜益气养阴，和胃解毒法。方选益胃汤化裁。药用：生黄芪15g，太子参15g，生地30g，玄参15g，玉竹10g，赤芍10g，银花20g，地骨皮10g，生甘草6g。水煎服，每日1剂。
外治可用青黛散，香油调成糊状，搽于患处，或用生地榆15g，黄柏30g，马齿苋30g，煎水500ml，冷敷患处。每日2次，每次20分钟。
大疱性皮肤病会遗传吗?
关于大疱性皮肤病的确切病因，目前尚未有定论。大多数学者认为，天疱疮、疱疹样皮炎、大疱性类天疱疮、疱疹样天疱疮等病，是由于自身免疫异常引起的，一般不会遗传给后代。但是有一种叫做家族性慢性良性天疱疮的大疱性皮肤病，则是一种显性遗传性疾病。