结节性硬化症性叶状白斑(Ash leaf spots of Tuberous Sclerosis)
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基本病理改变:
a. 黑素细胞数量正常或减少,Dopa反应较周围正常皮肤减弱,
b. 电镜观察可见黑素颗粒的大小和分化程度较正常黑素细胞为低。
临床特点:
a. 常染色体显性遗传疾病,
b. 出生时就有或在儿童期发病,常为本病的早期症状,
c. 50~98%的患者可见散在于躯干四肢的桉树叶样色素减退斑,1-3厘米长,
d. 常出现鲛鱼皮样斑、面部结节、甲周纤维瘤、牙龈纤维瘤,咖啡色斑、白发等,
e. 多伴有神经、眼、肺等多系统损害者,预后不良。
临床鉴别诊断:
斑驳病、白化病、无色素痣