淋巴管瘤
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淋巴管瘤是由异常增生的淋巴管组成的,增生的淋巴管生长是有限制的,且无转移现象,所以,可认为淋巴管瘤是良性的肿瘤。
淋巴管瘤在我国的发病率较低,多发人群是10岁以下的儿童,常为先天性的。临床上,它有三个分型:①毛细管型淋巴管瘤;②海绵状淋巴管瘤;③囊性淋巴管瘤。
由增殖和扩张的淋巴管形成的良性肿瘤。多发生在小儿,常在成长过程中出现,位于颈部、腋窝、股部、口腔、腹腔等处。通常分为单纯性,海绵状和囊状淋巴管瘤三种。
囊状淋巴管瘤多见于新生儿和婴儿,颈部或腋窝有大小不一、囊性柔软的肿块,有时体积很大,可压迫气管引起呼吸困难,应争取及早手术。
海绵状淋巴管瘤,发生在皮肤,肌肉和肌间结缔组织间,在面颊部,肢体等处,为一柔软的肿块, 一般生长缓慢,常并发感染。可以 广泛地侵入组织,形成巨舌症,巨唇症,巨肢畸形等。手术效果常不满意。
单纯性淋巴管瘤较少见,在皮肤或粘膜上,是孤立的或成群的厚壁小泡,范围较小,可以不必治疗。
淋巴管瘤
【诊断】
淋巴管瘤是淋巴管发育畸形所形成的一种良性肿瘤。常见于儿童及青年。好发部位,多见于舌、唇、颊及颈部。
l毛细管型由村有内皮细胞的淋巴管扩张形成。在皮肤或粘膜上呈现孤立的或多发性散在小圆形结节状或点状病损,无色,柔软,一般无压缩性,肿瘤边界不清楚。口腔粘膜的淋巴管瘤有时与血管瘤共存,临床检查可见在粘膜表面出现黄、红色的小疱状突起,故称淋巴血管瘤。
2海绵型由多房性囊胜构成,颇似海绵状。发生在唇、颌下及颈部者,临床表现显著肥大畸形。发生于舌部者呈巨舌症,表现颌骨畸形、开、反、牙移位、关系紊乱和功能障碍。
3.囊肿型又称囊性水瘤,好发部位上颈部、颌下区和颈部锁骨之上。表面皮肤色泽正常,触诊柔软,有波动感,穿刺检查可见淡黄色水样液体。透光试验阳性。但体位移动试验阴性,以资与深层血管瘤鉴别。必要时可行囊腔造影,以明确肿瘤范围。
【治疗】
手术治疗是囊肿型的主要治疗手段。由于肿瘤常包绕颈部重要血管和神经,术前应在思想上、技术上做好充分准备。其他型能全部切除者,宜早期施行手术根治;对巨大不能切除者,可部分切除或分期切除。
冷冻和激光治疗适用干舌、唇、颊毛细管型。对巨大的淋巴管瘤可采用上述疗法的综合治疗。
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癌症“魔爪”伸向孩子
本报讯在人们的观念中,儿童肿瘤多以良性为主。但陕西省肿瘤医院近日完成的统计报告却发现,目前儿童恶性肿瘤的发病比例在临床上远远高于良性肿瘤,一些中老年多发的鼻咽癌、食道癌、肝癌、肺癌、脑瘤等也过早在儿童中检出。
据该院对近年住院就诊的265例14岁以下儿童肿瘤病例分析,良性肿瘤占35.09%,恶性肿瘤占64.91%,二者之比为0.541。在性别分布上,男性占58.97%,女性占41.13%,男女之比为1.431。在年龄分布上,各年龄组均有,发病差异不明显。良性肿瘤前5位依次是血管瘤、淋巴管瘤、神经纤维瘤、甲状腺瘤、乳头状瘤。而恶性肿瘤病种较多,排前10位的是恶性淋巴瘤、视网膜母细胞瘤、横纹肌肉瘤、神经母细胞瘤、肾母细胞瘤、髓母细胞瘤、卵巢癌、室管膜胶质瘤、睾丸生殖细胞癌、纤维肉瘤。
有关专家指出,儿童由于发育尚未成熟,免疫功能不健全,有些肿瘤容易发生,如来自软组织的血管瘤和淋巴管瘤、淋巴造血组织的恶性淋巴瘤和白血病等。但令人吃惊的是一些成人和中老年好发的肿瘤,近年也在儿童中过早出现,所占比例在30%以上,且多数为中晚期肿瘤病人。
环境致癌因素约需20年的时间才能产生作用,儿童远没有受到如此长时间的致癌因素刺激,为什么会患这类癌?有关专家对此一时尚难回答,但他们提出保证父母的生殖健康是儿童健康的基本保证,母亲怀孕期间应避免与有害物质接触,对药物治疗和放射检查要谨慎;谨防儿童病毒感染;注意儿童身体的异常变化,发现问题尽早到医院就治,同时培养儿童不挑食、不偏食,保证营养物质和必需氨基酸等摄入,增强机体免疫力,以减少肿瘤的发生。(余祖新李宝兴)
(健康报)
囊状淋巴管瘤
囊状淋巴管瘤是先天性淋巴系统发育异常所致,多见于婴幼儿,成人少见。
(1)临床表现
①多见于胸锁乳突肌的外侧锁骨之上,向上可达口底肌、腮腺,严重者可出现呼吸困难和吞咽困难。
②瘤体呈球形、卵圆形或分叶状,柔软,有波动感,界限不清楚,无压痛。透光试验阳性。穿刺可抽出草黄色液体。
(2)特殊检查
抽出15-20毫升后,注入等量的12.5%碘化钠后拍片,可了解其分支情况,供手术参考。
(3)治疗
①应及早手术,手术时必须将囊壁完全切除。
②囊肿范围较大,不能完全切除时,可在囊内填塞5%鱼肝油酸钠纱布,破坏其内膜达到防止复发的目的。
[ 概述 ]
淋巴管瘤是胚胎发育过程中某些部位的原始淋巴囊与淋巴系统隔绝后所发生的肿瘤样畸形,它属先天性的良性错构瘤。淋巴管瘤包括单纯性淋巴管瘤,海绵状淋巴管瘤,囊状淋巴管瘤三类型。90%以上在2岁以内发现。 淋巴管瘤男、女发病率大致相同。局限性淋巴管瘤手术后预后良好,很少复发。弥漫性淋巴管瘤边界不清,难以完全切除,常多次复发。肢体的橡皮肿样改变治疗效果较差,但淋巴管瘤不会发生恶变。
[ 症状体症 ]
1.单纯性淋巴管瘤:四肢、阴囊皮肤、口腔粘膜常见,体表者呈厚壁小泡,疣样突起,淡黄色,混有小血管时呈淡红或紫红色。病变间皮肤正常,无痛无痒。发生于舌部者,呈巨舌症。 2.海绵状淋巴管瘤:可发生于体表也可发生于深部组织。局限性者呈不规则的软肿块,边不清,无触痛,弥蔓性发生在肢体者,肢体肥大畸形,骨骼肥大,呈橡皮肿样变化。发生于舌唇部位,则出现巨舌、巨唇症。 3.囊状淋巴管瘤:临床上最多见,颈部者占3/4。局部为质软的囊性肿块,有波动感,透光试验阳性。肿瘤与皮肤无粘连,生长缓慢,囊内感染者出现感染症状,囊内出血者瘤体骤然增大,张力增高,青紫色。生长于口底、咽喉或纵隔者可压迫气管食管,引起呼吸窘迫和进食困难,甚至危及生命。
[ 诊断依据 ]
1.浅表淋巴瘤一般根据症状体征可诊断。 2.透光试验阳性对囊状淋巴管瘤有诊断有帮助。 3.诊断性穿刺抽出清亮略黄的淋巴液。 4.B超、CT示囊性肿块,并可瞭解淋巴管瘤与周围组织的关系。
[ 治疗原则 ]
1.期待自愈疗法;对较小局限的淋巴管瘤,不影响功能又无碍美观者,可以不治疗,观察随诊1 ̄2年,无消退反而增大者再行治疗。 2.囊性水瘤或海绵状淋巴瘤都应予注射疗法以减少并发症和争取理想的美容效果。 3.淋巴管瘤继发感染以不宜注射或手术治疗,先行控制感染。 4.囊内出血并非注射时或手术疗法的禁忌症。 5.手术治疗。手术指征:(1)颈、口底、眼脸部淋巴管瘤影响呼吸、进食、视力等功能,甚至危及生命者;(2)注射治疗无效者;(3)巨肢、巨舌、巨唇影响功能及外观,需进行手术整修者;(4)腹腔、纵隔等不能进行注射疗法的淋巴管瘤。
[ 疗效评价 ]
1.治愈:肿瘤消失,无并发症。 2.好转:肿瘤缩小,症状减轻。 3.未愈:肿瘤无变化或增大,症状加重。
[ 专家提示 ]
淋巴管瘤有自然消退可能,对肿瘤较小,局限的,不影响功能又无碍美容者,可先观察1 ̄2年,病变广泛但影响功能(如呼吸、吞咽等)轻也可观察。若观察无消退或反而增大者可到条件较好的医院请专业医师治疗。治疗上最好采取注射治疗。如符合手术指征者,应尽早到医院手术治疗,以免造成严重后果。
检查范围 :
[ 返回上一页 ] 1.一般淋巴管瘤根据主要症状和体征,基本可诊断。 2.B超可测定肿瘤大小、范围、性质及与周围组织关系。 3.颈部、锁骨上、腋下淋巴管瘤应抵X光线瞭解肿瘤支气管,纵隔的关系。 4.对深部及内脏淋巴管瘤可行CT、MRI检查确诊,及瞭解其对周围组织关系。 5.对腹腔、消化道淋巴瘤可行消化道钡餐造影、内窥镜、腹腔镜检查。 6.诊断椎穿刺可与血管瘤鉴别。
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[A] 常规检查 : 血细胞计数分析(含血常规检查)
尿常规检查
粪常规检查
血液其他检测
X线检查
[B] 可选检查 : X线检查
B型超声检查
病理检查
内镜检查
[C] 特选检查 : 内镜检查
用药指南 :
[ 返回上一页 ] 一般性手术的预防性抗感染选用磺胺类药物(如复方新诺明)或主要作用于革兰氏阳性菌的药物(如红酶素、青酶素等),体质差或并发感染者常联合用药,较常用为:作用于革兰氏阳性菌的药物(如青酶素)+作用于革兰氏阴性菌的药物(如庆大酶素)+作用于厌氧菌的药物(如灭滴灵);手术前后感染严重或有并发症者可根据临床和药敏试验选择“B”和“C”项中有效的抗生素。 [芐青酶素] 药品详介
用法 : 静滴每日240~800万U。
疗程 : 1~2周。
药品编号 [名称] : 0405 [盘尼西林] 药品详介
用法 : 静滴每日240~800万U。
疗程 : 1~2周。
药品编号 [名称] : 0408 [氨芐青酶素] 药品详介
用法 : 每日50~200mg/kg,分4次静脉用。
疗程 : 按医嘱
药品编号 [名称] : 0408 [氨芐西林] 药品详介
用法 : 每日50~200mg/kg,分4次静脉用。
疗程 : 按医嘱
药品编号 [名称] : 0408 [安比西林] 药品详介
用法 : 每日50~200mg/kg,分4次静脉用。
疗程 : 按医嘱
药品编号 [名称] : 0408 [氨芐青] 药品详介
用法 : 每日50~200mg/kg,分4次静脉用。
疗程 : 按医嘱
药品编号 [名称] : 0408 [安西林] 药品详介
用法 : 每日50~200mg/kg,分4次静脉用。
疗程 : 按医嘱
药品编号 [名称] : 0408 [潘别丁] 药品详介
用法 : 每日50~200mg/kg,分4次静脉用。
疗程 : 按医嘱
药品编号 [名称] : 0408 [安比先] 药品详介
用法 : 每日50~200mg/kg,分4次静脉用。
疗程 : 按医嘱
药品编号 [名称] : 0408 [安必仙] 药品详介
用法 : 每日50~200mg/kg,分4次静脉用。
疗程 : 按医嘱
药品编号 [名称] : 0420 [头孢氨芐] 药品详介
用法 : 口服每次0.5~1g,每日4次。
疗程 : 1~2周。
药品编号 [名称] : 0420 [苯甘孢酶素] 药品详介
用法 : 口服每次0.5~1g,每日4次。
疗程 : 1~2周。
药品编号 [名称] : 0420 [先锋酶素Ⅳ] 药品详介
用法 : 口服每次0.5~1g,每日4次。
疗程 : 1~2周。
药品编号 [名称] : 0420 [头孢菌素Ⅳ] 药品详介
用法 : 口服每次0.5~1g,每日4次。
疗程 : 1~2周。
药品编号 [名称] : 0420 [头孢力新] 药品详介
用法 : 口服每次0.5~1g,每日4次。
疗程 : 1~2周。
药品编号 [名称] : 0420 [西保力胶囊] 药品详介
用法 : 口服每次0.5~1g,每日4次。
疗程 : 1~2周。
药品编号 [名称] : 0420 [先锋力可新] 药品详介
用法 : 口服每次0.5~1g,每日4次。
疗程 : 1~2周。
药品编号 [名称] : 0420 [西孢来新] 药品详介
用法 : 口服每次0.5~1g,每日4次。
疗程 : 1~2周。
药品编号 [名称] : 0420 [斯宝力克] 药品详介
用法 : 口服每次0.5~1g,每日4次。
疗程 : 1~2周。
药品编号 [名称] : 0421 [先锋酶素Ⅴ] 药品详介
用法 : 每日40~100mg/kg,分2~4次静脉用。
疗程 : 按医嘱
药品编号 [名称] : 0421 [先锋唑琳] 药品详介
用法 : 每日40~100mg/kg,分2~4次静脉用。
疗程 : 按医嘱
药品编号 [名称] : 0421 [唑琳头孢菌素钠] 药品详介
用法 : 每日40~100mg/kg,分2~4次静脉用。
疗程 : 按医嘱
药品编号 [名称] : 0421 [头孢唑琳] 药品详介
用法 : 每日40~100mg/kg,分2~4次静脉用。
疗程 : 按医嘱
药品编号 [名称] : 0422 [先锋酶素Ⅵ] 药品详介
用法 : 每日50~100mg/kg,分2~3次静脉用。
疗程 : 按医嘱
药品编号 [名称] : 0422 [头孢拉定] 药品详介
用法 : 每日50~100mg/kg,分2~3次静脉用。
疗程 : 按医嘱
药品编号 [名称] : 0422 [头孢环己烯] 药品详介
用法 : 每日50~100mg/kg,分2~3次静脉用。
疗程 : 按医嘱
药品编号 [名称] : 0422 [头孢雷定] 药品详介
用法 : 每日50~100mg/kg,分2~3次静脉用。
疗程 : 按医嘱
药品编号 [名称] : 0422 [先锋瑞丁] 药品详介
用法 : 每日50~100mg/kg,分2~3次静脉用。
疗程 : 按医嘱
药品编号 [名称] : 0422 [环己烯胺头孢菌素] 药品详介
用法 : 每日50~100mg/kg,分2~3次静脉用。
疗程 : 按医嘱
药品编号 [名称] : 0422 [己环胺菌素] 药品详介
用法 : 每日50~100mg/kg,分2~3次静脉用。
疗程 : 按医嘱
药品编号 [名称] : 0422 [头孢菌素Ⅵ] 药品详介
用法 : 每日50~100mg/kg,分2~3次静脉用。
疗程 : 按医嘱
药品编号 [名称] : 0432 [头孢塔齐定] 药品详介
用法 : 每次50mg/kg,每小时1次。
疗程 : 按医嘱
药品编号 [名称] : 0432 [头孢他定] 药品详介
用法 : 每次50mg/kg,每小时1次。
疗程 : 按医嘱
药品编号 [名称] : 0432 [头孢塞甲羧盻] 药品详介
用法 : 每次50mg/kg,每小时1次。
疗程 : 按医嘱
药品编号 [名称] : 0432 [复达欣] 药品详介
用法 : 每次50mg/kg,每小时1次。
疗程 : 按医嘱
药品编号 [名称] : 0432 [塞甲羧盻头孢菌素] 药品详介
用法 : 每次50mg/kg,每小时1次。
疗程 : 按医嘱
药品编号 [名称] : 0432 [凯复定] 药品详介
用法 : 每次50mg/kg,每小时1次。
疗程 : 按医嘱
药品编号 [名称] : 0432 [头孢齐定] 药品详介
用法 : 每次50mg/kg,每小时1次。
疗程 : 按医嘱
药品编号 [名称] : 0873 [平阳酶素] 药品详介
用法 : 10mg+生理盐水(10ml),体内注射,平阳酶素一次量不超过20mg,2~3周后可追加一次。
疗程 : 按医嘱
药品编号 [名称] : 1074 [甲硝唑] 药品详介
用法 : 口服每次0.2~0.4g,每日3次,静滴每日1~1.5g。
疗程 : 1~2周。
药品编号 [名称] : 1074 [甲硝基羟乙唑] 药品详介
用法 : 口服每次0.2~0.4g,每日3次,静滴每日1~1.5g。
疗程 : 1~2周。
药品编号 [名称] : 1074 [灭滴灵] 药品详介
用法 : 口服每次0.2~0.4g,每日3次,静滴每日1~1.5g。
疗程 : 1~2周。
药品编号 [名称] : 1074 [灭滴唑] 药品详介
用法 : 口服每次0.2~0.4g,每日3次,静滴每日1~1.5g。
疗程 : 1~2周。
药品编号 [名称] : 1074 [甲硝达唑] 药品详介
用法 : 口服每次0.2~0.4g,每日3次,静滴每日1~1.5g。
疗程 : 1~2周。
药品编号 [名称] : 1074 [咪唑尼达] 药品详介
用法 : 口服每次0.2~0.4g,每日3次,静滴每日1~1.5g。
疗程 : 1~2周。
药品编号 [名称] : 1074 [夫钠捷] 药品详介
用法 : 口服每次0.2~0.4g,每日3次,静滴每日1~1.5g。
疗程 : 1~2周。
药品编号 [名称] : 1074 [硝基羟乙唑] 药品详介
用法 : 口服每次0.2~0.4g,每日3次,静滴每日1~1.5g。
疗程 : 1~2周。
药品编号 [名称] : 1552 [硫酸链酶素] 药品详介
用法 : 肌注每日0.75~1g。
疗程 : 1~2周。
药品编号 [名称] : 1558 [硫酸庆大酶素] 药品详介
用法 : 静滴每日16万~24万U。
疗程 : 1~2周。
药品编号 [名称] : 1558 [正泰酶素] 药品详介
用法 : 静滴每日16万~24万U。
疗程 : 1~2周。
药品编号 [名称] : 1579 [红酶素] 药品详介
用法 : 口服每次0.2~0.5g,每日4次,静滴每日1.2~1.8g。
疗程 : 1~2周。
药品编号 [名称] : 1590 [乙山螺旋酶素] 药品详介
用法 : 口服每次0.2~0.3g,每日4次。
疗程 : 1~2周。
药品编号 [名称] : 1590 [醋酸螺旋酶素] 药品详介
用法 : 口服每次0.2~0.3g,每日4次。
疗程 : 1~2周。
药品编号 [名称] : 5236 [复方新诺明] 药品详介
用法 : 按医嘱。
疗程 : 按医嘱
药品编号 [名称] : 5236 [复方新明磺] 药品详介
用法 : 按医嘱。
疗程 : 按医嘱
药品编号 [名称] : 5236 [复方磺胺甲基异恶唑] 药品详介
用法 : 按医嘱。
疗程 : 按医嘱
药品编号 [名称] : 5236 [增效磺胺] 药品详介
用法 : 按医嘱。
疗程 : 按医嘱
药品编号 [名称] : 5236 [百炎净] 药品详介
用法 : 按医嘱。
疗程 : 按医嘱
药品编号 [名称] : 5236 [抗菌优] 药品详介
用法 : 按医嘱。
疗程 : 按医嘱
药品编号 [名称] : 5236 [菌特灵] 药品详介
用法 : 按医嘱。
疗程 : 按医嘱
[B] 可选用药 :
药品编号 [名称] : 0431 [头孢呱酮钠] 药品详介
用法 : 每日50~150mg/kg,分2次。
疗程 : 按医嘱
药品编号 [名称] : 0431 [头孢氧呱唑] 药品详介
用法 : 每日50~150mg/kg,分2次。
疗程 : 按医嘱
药品编号 [名称] : 0431 [先锋必素] 药品详介
用法 : 每日50~150mg/kg,分2次。
疗程 : 按医嘱
药品编号 [名称] : 0431 [先锋呱唑酮] 药品详介
用法 : 每日50~150mg/kg,分2次。
疗程 : 按医嘱
药品编号 [名称] : 0431 [先锋必] 药品详介
用法 : 每日50~150mg/kg,分2次。
疗程 : 按医嘱
药品编号 [名称] : 0431 [先锋松] 药品详介
用法 : 每日50~150mg/kg,分2次。
疗程 : 按医嘱
药品编号 [名称] : 0431 [头孢氧呱羟苯唑] 药品详介
用法 : 每日50~150mg/kg,分2次。
疗程 : 按医嘱
药品编号 [名称] : 0431 [氧呱羟苯唑头孢菌素钠] 药品详介
用法 : 每日50~150mg/kg,分2次。
疗程 : 按医嘱
药品编号 [名称] : 0431 [赛必欣] 药品详介
用法 : 每日50~150mg/kg,分2次。
疗程 : 按医嘱
药品编号 [名称] : 0431 [达诺欣] 药品详介
用法 : 每日50~150mg/kg,分2次。
疗程 : 按医嘱
药品编号 [名称] : 0809 [葡萄糖] 药品详介
用法 : 按医嘱。
疗程 : 按医嘱
药品编号 [名称] : 0809 [右旋糖] 药品详介
用法 : 按医嘱。
疗程 : 按医嘱
[C] 特选用药 :
药品编号 [名称] : 1021 [人血白蛋白] 药品详介
用法 : 按医嘱。
疗程 : 按医嘱
药品编号 [名称] : 1021 [血清白蛋白] 药品详介
用法 : 按医嘱。
疗程 : 按医嘱
药品编号 [名称] : 1077 [替哨唑] 药品详介
用法 : 每日单次顿服2g。
疗程 : 1~2周。
药品编号 [名称] : 1077 [枫硝唑] 药品详介
用法 : 每日单次顿服2g。
疗程 : 1~2周。
药品编号 [名称] : 1077 [服净] 药品详介
用法 : 每日单次顿服2g。
疗程 : 1~2周。
药品编号 [名称] : 1077 [甲硝乙基磺山咪唑] 药品详介
用法 : 每日单次顿服2g。
疗程 : 1~2周。
药品编号 [名称] : 1077 [磺甲硝咪唑] 药品详介
用法 : 每日单次顿服2g。
疗程 : 1~2周。
药品编号 [名称] : 1077 [甲硝咪乙枫] 药品详介
用法 : 每日单次顿服2g。
疗程 : 1~2周。
颈淋巴管瘤是怎么样发生的?如何治疗?
颈淋巴管瘤(巨大时称囊状水瘤),是一种胚胎时期淋巴组织发育异常形成的疾病,多见于婴幼儿。这种肿瘤外形突出、柔软、边缘不规则,生长缓慢(少数生长活跃),在数日或数月内逐渐增大。
可在全麻下行手术切除术。
舌根部恶性淋巴管瘤
(一)概述
舌根部恶性淋巴管瘤少见,淋巴管瘤呈鸡蛋形向外生长扩展,影响进食及呼吸功能的更罕见。作者治疗1例3×4cm2的大淋巴管(恶性)肿,采用Nd∶YAG激光手术切除瘤体后,再结合化疗等综合治疗而获痊愈。
淋巴管瘤以先天性多见,儿童及青年发病多。口腔、颌面部的淋巴管瘤比血管瘤少见;而后天性发生舌根部的大团块状外生性淋巴管瘤,年龄45岁者更罕见。
1.病理病因 淋巴管瘤是淋巴管内皮发生的良性肿瘤,恶性变的较少。主要由大小不等及不规则形状的淋巴管及窦腔组成。按照组织结构常分为下面三种类型。
(1)毛细淋巴管瘤 多发生于皮肤组织内,由衬有内皮细胞的淋巴管扩张而成。扩张的淋巴管为弯曲状,团块型或结节状,内管充满淋巴液。
(2)海绵状型淋巴管瘤 常发生于皮肤及皮下组织,直至深层的筋膜及肌肉。舌根部淋巴管以恶性变快速增生发展,由于管内充满的淋巴液量少或缺失,由异型恶性淋巴组织细胞充填管腔,致使整个淋巴瘤呈白色或灰白色,质硬,与正常的淋巴组织及其周边组织区分明显。而无恶性变,发生于皮肤、皮下组织及深层筋膜、肌肉的淋巴管扩张、弯曲、管壁很厚,形成多房囊腔,似海绵状。
(3)囊肿型淋巴管瘤 肿瘤以多房性多发,单发者少见。囊壁很薄,衬以内皮细胞,囊内为透明而清亮或微黄色的水样淋巴液,因而又称囊性水瘤。
2.临床表现与诊断 淋巴管瘤大多数生长缓慢,是一种慢性、不断增殖与扩大的良性肿瘤。早期无自觉症状而且较柔软,很容易继发感染。在感染后由于炎症性改变,纤维结缔组织增生而逐渐变硬。
口腔内淋巴管瘤以唇、舌多见,发生于唇、舌的以弥漫性淋巴管增生多见,因而可形成巨唇症或巨舌症,大多属于毛细管型。
淋巴瘤的恶性型常见,主要发生于淋巴结(特别是颈部淋巴结、扁桃体等);口腔的恶性淋巴瘤可发生于牙龈、腭、舌根部、颊、颌骨等处。也有的是身体其他处的恶性淋巴瘤扩散而来。恶性淋巴管瘤的发展主要以淋巴管为主,只是淋巴管的恶性变与淋巴瘤的恶性变相比较发病少。淋巴瘤以散在颗粒状多见,团块型的少见,病变发展时有体重下降、衰弱、发热贫血、肝脾肿大和全身淋巴结肿大。发生于口腔部位的淋巴(管)瘤由于肿瘤不断增大,可引起疼痛、出血、咀嚼困难、吞咽受阻、气短,甚致引起呼吸不畅。
最后的正确诊断除了外型表现外,取活检进行组织分析切片才能定出肿瘤的性质。
(二)术前准备
外生性恶性淋巴管瘤的治疗应多方结合。手术+化疗及中药等配合治疗。术前在病理已做出诊断的同时进行血液检查,尤以淋巴分类重要,身体有无浅表及深在胸腹腔扩大的淋巴结。此外,常规体检排除心肺疾病及凝血时间测定。
激光刀准备:使用Nd∶YAG laser,功率60W以上,上特制手术刀柄(经过加工改进的硬膜外针管,见附图1、2)。刀头裸露石英3~5mm,外露于刀柄外5mm以上。检查输出正常无故障,并消毒刀柄及光纤10~15cm以上备用。
麻醉喉头镜准备:由于舌根部淋巴管瘤部位特殊,而周围解剖复杂,必须要求术者只能切除肿瘤组织,而不能伤及周围邻近的器官组织,尤其勿将会厌当肿瘤切掉。为暴露清楚,便于切除,按常规准备麻醉咽喉镜。同时准备舌钳1把。
麻醉:手术采用1%地卡因喷喉行喉粘膜麻醉后,再用1%~2%利多卡因+1∶1000的肾上腺素数滴于舌根部肿瘤外注射麻醉。前者主要减少手术时咽喉部的刺激反应。
(三)激光手术
患者仰卧位,头伸拉,术者左手持麻醉咽喉镜(根据患者选择咽喉镜)嘱病者张口,用咽喉镜压住患者舌的侧部,如舌向后坠,助手用舌钳夹住舌前部向外牵拉。术者右手持Nd∶YAG光刀与舌根面平行于肿瘤基底切割,术中切割时最令患者深吸一口气忍住约20~30秒钟再呼出,于此间隙中进行切割,患者不吸入产生的烟雾,这样就无呛咳等反应。切割深度控制在肿瘤基部以下约2~3mm的舌肌,及超出舌部肿瘤边缘3mm。切下的淋巴管瘤团块及时取出,以免被吸入气管内引起窒息。切记,勿损肿瘤以下舌根后的会厌谷、会厌。切割时有血液渗出,量多时让患者吐出,避免吸入。每次患者换气,切割肿瘤应同步。一可使手术易于进行;二对患者不产生任何影响。切割完毕,患者回房接受术后治疗。
(四)术后处理
舌根部淋巴管瘤术后应进行化学药物治疗。无胸腹腔淋巴结扩散及无体表淋巴结肿大的可按COP及CHOP方案化疗(COP方案:环磷酰胺400mg口服或静推,长春新碱1.4mg,静滴,强的松100mg每日口服,5~7天一疗程,间隔2周治疗。CHOP方案:环磷酰胺750mg,静滴;阿霉素50mg,静滴;第一天,长春新碱1.4mg,静滴;第一天,强的松100gm,每日口服,每3周为一周期)。化学药物治疗中病人有脱发、呕吐、恶心、不适等反应。化疗中还应根据患者身体表现检查血象,如白总分低于4×103/L以下或达2.5~3×103/L的血象时调整化疗时间。用于淋巴肿瘤治疗的化疗方案很多,必须在病人的具体病情下合理使用。
中药治疗。
复方山慈菇汤,药物组成;白花蛇舌草30~90g 山慈菇30g 三棱30g 莪术25g 炒白术30g 僵蚕30g 夏枯草30g 昆布 煅牡蛎 煅瓦楞各30~60g 炮山甲 黄药子各12g 全蝎(研末冲服)10g 甘草6g。
加减变化:偏寒加姜、附、桂;偏热加狗舌草、天葵子;气虚加黄芪、党参;血虚加当归,紫河车;胃阴虚加石斛、麦冬;肺阴虚加北沙参、天冬;心阴虚加麦冬、玉竹;肝阴虚加龟板、鳖甲、生地、甘杞子;阳虚加附、桂、补骨脂、棉花根;实热加生石膏、知母、芩、莲。此外葵树子、猫爪草均可选用。
治疗方法:1剂3煎,3次/日,30剂为1疗程。常用所服中药做丸,每日3次,每次10g。
功效:此方具有清热解毒、软坚散结、活血化瘀、健脾化痰、止痛等功能,主要治疗肿块型恶性肿瘤。病程短,病变发现早者治疗肿块消失快,反之较慢。恶性淋巴瘤晚期病人死亡率高,用此方法能延长生命,减少疼痛。用药时注意辨别寒、热、虚、实进行加减,扶正药每个患者都应适当加入。同时,按中医要求注意忌口(包括腌制食物、鸡、鸭(蛋)、龟、虾等不能食)多吃新鲜食物,因上述忌物在食后可使肿瘤迅速增大,尤当注意。
加减四物消瘰汤,组方:当归 川芎 赤芍 生地各10g 玄参 山慈菇 黄药子 海藻 昆布 夏枯草各15g 牡蛎 蚤休各30g。
治疗方法:水煎,每日1剂,连服30剂(即30天)。30剂后如肿块缩小>1/2者,继续服药1到2月;肿块增大、不变者再加用化疗4~6周,采用m-BACOD化疗方案及MACOP-B方案(m-BACOD方案:博来霉素4mg/m2,静注:第1天,阿霉素45mg/m2,静注;第1天,环磷酰胺600mg/m2,静注;第1天,长春新硷1.4mg/m2,静注;第1天,地塞米松6mg/m2,口服,第1~5天,氨甲喋呤200mg/m2,静注,第8至15天,四氢叶酸10mg/m2,口服,每6小时1次,共8次,在氨甲喋呤注射后24小时开始。MACOP-B方案:氨甲喋呤400mg/m2,静注,第8天,四氢叶酸15mg口服,6小时1次,共6次,注射氨甲喋喰后24小时应用,阿霉素50mg/m2,静注,第1及15天,环磷酰胺350mg/m2,静注,第1及15天,长春新碱1.4mg/m2,静注,第8及22天,强的松75mg/d,每天口服,4~12周,博来霉素10mg/m2,静注,第22天。四周为一周期,共三周期或连续应用12周期)。
恶性淋巴瘤中医为“瘰疬”范畴。主要因肝肾阴虚,虚火内动,灼津为痰,痰火凝结而成。方中四物汤养肝补肾;玄参滋阴降火,牡蛎益阴潜阳,化痰软坚;山慈菇、黄药子、昆布、海藻消痰散结;蚤休、夏枯草泻肝火、消痰浊。如进行化疗等治疗后患者血象低,而有骨髓抑制表现者可用提高免疫机能的药物治疗。
免疫合剂,组方:生熟地 当归 杭芍 菟丝子 枸杞 阿胶 首乌 女贞子 鸡血藤 太子参各15~20g。
肾阳虚明显,则去菟丝子加仙茅、仙灵脾;气虚明显加参、芪;脾胃不合加山药、鸡内金、焦三仙、白术。
用法:水煎,分2次服用。常在化疗中或化疗后服用。主要用于骨髓抑制者。
功能:恶性淋巴瘤综合的治疗中,以化疗后引起的骨髓、细胞免疫抑制反应较重,因而不论中西医如何辩证,都应提高机体的免疫力为主。中医认为系气血偏虚、肝肾亏损、脾胃不健所致,故应滋补肝肾、健脾和胃。免疫合剂可以减轻化疗的毒副反应,增强机体免疫力、改善临床症状,提高骨髓造血功能,给予免疫支持治疗,能充分发挥了抗癌药杀灭肿瘤的功能,使化疗能顺利进行。提高免疫机能的药物除免疫合剂外,还可应用多抗甲素等升高白细胞制剂。
舌根部恶性淋巴管瘤用手术(laser)切除瘤体后,除了加强术后的西医化疗及中医辩证治疗外,应按非恶性肿瘤的外科手术后配合治疗。在术后1~2周用抗炎治疗及加VC、B6、ATP、COA等能量合剂。其中VC量可用到8~10g,以增强机体免疫功能,促进术面早修复。
(五)术后护理
舌根部手术后由于病人在康复期中吞食及发音等功能受到限制,饮食以流质为主,下咽困难者给予管饲。少说话、每日进行口腔清洁、保持干净。忌食粗、硬、高温及强刺激性食物,待下咽自如、无明显疼痛表现时逐渐恢复到正常饮食。
恶性淋巴管瘤多以肿块外生型多见,对于影响到功能的肿瘤以手术切除后再结合化疗及中西药物治疗巩固疗效。经过laser手术切除及术后的联合治疗观察,收到了明显的疗效,病人在长期的随访中未发现身体中的扩散。
特殊病例介绍:文××,女,40岁,农民。吞咽不适并有逐渐加重半年,经当地多方治疗疗效不佳。随着病变发展,口腔内肿块增大明显,并致咽下食物困难,不进食时自觉肿物抵触咽后壁,并严重影响发音不清而就诊于我院。查体,患者张口时可见一灰白色小鸡蛋形肿块突出于口内舌根部,向外牵拉舌,肿块可向前移动,触诊质硬。肿块与咽后壁相抵触,患者发音不清,进食困难。于平卧位下直接麻醉咽喉镜检查,肿块呈圆形向外突出,质硬、光滑、下缘达会厌谷,侧缘达咽舌腭弓,前达舌中部以下,肿瘤3×4cm2。当即取活检,病理报告为“恶性淋巴管瘤”。采用Nd∶YAG laser(功率50~60W)切除瘤体,切下肿瘤送二次病检,诊断与第一次相同。
术后接受化疗治疗,肿瘤得到控制,无周围远处及深部淋巴结转移扩散。患者经手术+术后化疗等综合治疗康复,体重增加,精神好,皮肤色泽红润,进食量正常。
纵隔淋巴管瘤
此为良性病变。不足1%的淋巴管瘤位于纵隔内,典型的纵隔淋巴管瘤源于颈部,生长蔓延到纵隔,即:颈纵隔囊性淋巴管瘤,全身性病变罕见,如:淋巴管瘤病、Gorham氏病、淋巴管肌瘤病Klippel-Trenaunay氏综合症或淋巴管曲张。
48%的单发淋巴管瘤位于前纵隔,34%在脏纵隔,9%在后纵隔。以成人多见,偶见于青少年及儿童,男女发病率相等。
瘤体可有包膜,也可界限不清,长入邻近组织间隙,可与邻近血管、神经、心包粘连,侵蚀骨组织,浸润性生长少见。
形态学:根据淋巴腔的大小分为两类:囊状水瘤及海面状淋巴管瘤。因淋巴管含有乳糜,大体可与血管瘤鉴别,后者含有血液,但有时鉴别淋巴管瘤与血管瘤较为困难,只能借助免疫组化检查,因淋巴管内皮常缺乏胞质内第8免疫相关因子,而血管内皮却以富含此因子为特征。
临床表现:常无症状,如有症状,也为邻近器官受压迫而引起,憋气及乳糜胸等不常见。
胸片所见:阴影表现为光滑、圆形、分叶、密度均匀。根据肿瘤所在部位,可引起气管异位、邻近器官受压或狭窄(如食管),位于后纵隔者更多见椎体侵蚀表现。
治疗:尽可能完全切除,目前认为硬化剂治疗及放疗无效,个别椎旁淋巴管瘤可引起乳糜胸,其可为自发性,也可为手术后并发症。完全或部分切除术后预后好,病情少见恶化,无恶变报告。
淋巴管瘤
淋巴管瘤是由增生和扩张的淋巴管形成的良性肿瘤。
诊断要点
1.毛细淋巴管瘤:(1)多发于皮肤,也可见于口胶粘膜。②为粟粒至豆,人大透明淡黄色肿物,内含粘液样液。③有时可为淡红成紫红色。(4)多聚集成群,表面光滑柔软,稍有压缩性。
2.海绵状淋巴管瘤:①多发于皮肤、皮下或肌间组织中。②肿物柔软而有压缩性,剖面为多房性囊肿,状如海绵,内含清亮粘液样淋巴液。③肿物界限不清,表面皮色正常。
3.囊状淋巴管瘤:又称水瘤。①多见于婴幼儿颈部。②一般如拳头大小,生长缓慢,表面皮肤正常。③为柔软、囊性、分叶状、能透光且有轻度压缩性肿物。④穿刺可抽出草黄色、有胆固醇结晶的透明液体,易凝固。⑤肿物巨大者可有压迫症状。
治疗原则
1.手术切除:适于各种淋巴管瘤,尤其是体积巨大者。囊状淋巴管瘤易于复发。
2.硬化治疗:适于体积较小的海绵状淋巴管瘤。
3.冷冻、激光、电烙等,可用于较局限的毛细淋巴管瘤。
4.瘤体小、无症状的毛细淋巴管瘤多不需治疗。
传统的治疗方法以采取积极的手术切除植皮术,对海绵状及囊状淋巴管瘤手术要点:①要安全彻底地切除,避免遗留内膜组织、导致复发;②操作时应特别注意不要损伤邻近的重要组织;③伤口应置橡皮引流管,以便术后负压吸引,并加压包扎,以消灭死腔,促进伤口愈合;④凡感染病例,先控制感染,再行手术。对毛细淋巴管瘤采用手术切除,植皮术。
我科在治疗淋巴管瘤方面采取局部注射疗法,结合电灼及烘绑疗法治疗取得满意效果。
囊状淋巴管瘤
囊状淋巴管瘤是先天性淋巴系统发育异常所致,多见于婴幼儿,成人少见。
(1)临床表现
①多见于胸锁乳突肌的外侧锁骨之上,向上可达口底肌、腮腺,严重者可出现呼吸困难和吞咽困难。
②瘤体呈球形、卵圆形或分叶状,柔软,有波动感,界限不清楚,无压痛。透光试验阳性。穿刺可抽出草黄色液体。
(2)特殊检查
抽出15-20毫升后,注入等量的12.5%碘化钠后拍片,可了解其分支情况,供手术参考。
(3)治疗
①应及早手术,手术时必须将囊壁完全切除。
②囊肿范围较大,不能完全切除时,可在囊内填塞5%鱼肝油酸钠纱布,破坏其内膜达到防止复发的目的。
治疗淋巴管瘤新方法
(译自Lakartidningen, 1998 Apr, 95:18, 2074-7 )
颈部巨囊淋巴管瘤常规疗法是手术疗法或局部注射硬化剂。因为这些囊肿呈浸润性生长,根治性手术有损伤神经和临近组织器官的危险而难以实行;常用硬化剂常常导致广泛疤痕形成而有损容貌并使2次手术更加困难;局部注射OK-432却显示出良好效果,特别是在日本。我们相继对5例儿科淋巴管瘤患者进行了治疗,发现超声波导向囊内注入OK-432反应性良好,无并发症。3例儿童淋巴管瘤消失,外观恢复正常,无复发;1例淋巴管瘤消失,但半年内复发,仅该儿童患有小囊瘤,小囊瘤被认为对OK-432较有抵抗;唯一进行手术的1例儿童同时患有胸淋巴管瘤,未进行OK-432注射,而颈部的淋巴管瘤注射OK-432后,在手术前已减小一半,最终治疗效果很好,囊肿消失。因此我们认为OK-432治疗效果好,计划进行进一步临床研究。
[A revolutionary Japanese method for treatment of lymphangioma.]
Claesson G; Gordon L; Kuylenstierna R
Lakartidningen, 1998 Apr, 95:18, 2074-7
Large cystic lymphangiomas of the neck (hygroma colli) have traditionally been treated surgically or by local injection of various sclerosing agents. Owing to the infiltrative growth of these cysts, radical surgery has often been difficult due to the risk of damage to nerves and adjacent organs; and the use of available sclerosing agents has often resulted in disfigurement due to extensive scarring, thus rendering secondary surgery even more difficult. However, OK-432, a new agent for local injection, has been tested with good results, especially in Japan. In five consecutive paediatric cases of lymphangioma, we found ultrasound-guided injection of the cysts with OK-432 to yield good response without complications. In three cases, the lymphangioma disappeared leaving the child's appearance quite normal, and there has been no recurrence. In one case, the lymphangioma disappeared but apparently recurred within half a year (during which time we had lost contact with the family). This was the only case of small cysts (cavernous lymphangioma), which are putatively more resistant to OK-432. The only child to be operated also had thoracic lymphangioma which was not injected, though the cervical part which was injected was reduced by 50 per cent pre-operatively, the final outcome being excellent with no visible cysts in any region. Thus, hitherto our results suggest the therapeutic effect of OK-432 to be good, and further clinical investigation is planned.
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[ 概述 ]
淋巴管瘤是淋巴管发育畸形所形成的一种良性肿瘤,常见儿童及青少年,好发于舌、唇、颊及颈部,按其临床表现及组织结构可分为毛细管型、海绵状型及囊肿型三类,毛细管型由淋巴管扩张而成,此扩张的淋巴管内含有淋巴液;海绵型者淋巴管扩张更为严重呈多个囊腔状;囊肿型淋巴管瘤则由扩张更加严重的淋巴管构成,其扩张形成多房性较大囊腔,囊腔内充满淋巴液,故此型又称囊状水瘤。
[ 症状体症 ]
一、毛细管型 1.皮肤或粘膜上有小的圆形囊性结节状或点状病损,外观呈“蛙卵”状。 2.无色、柔软、边界不清,无压缩性。 二、海绵型 1.肿物状似海绵,表现为受侵组织的肥大畸形,如巨舌、巨唇等。 三、囊状水瘤 多位于颈部锁骨之上,柔软有波动,皮肤色泽正常,体位移动试验阴性。
[ 诊断依据 ]
1.瘤体外观特征(巨舌、巨唇、“蛙卵”状等) 2.深部之淋巴管瘤为柔软包块,无压痛,无压缩性,穿刺能吸出淡黄色液体。 3.病理组织学检查确诊。
[ 治疗原则 ]
1.手术治疗为主。 2.可辅助使用低温、镭射等治疗手段。
[ 疗效评价 ]
1.治愈:肿瘤全部切除,外形及功能明显改善。 2.好转:部分切除肿瘤,外形及功能有所改善。 3.未愈:未行手术治疗,外形及功能无改善。
[ 专家提示 ]
淋巴管瘤的治疗,主要是采用外科技术切除,对范围较大的肿瘤可分期切除,海绵状淋巴管瘤可用奎宁乌拉坦注射,毛细管型对低温或镭射治疗有一定的效果,但还不够理想,囊状水瘤宜争取早期手术,颈部囊状水瘤由于胚胎发育关系常包绕颈部重要血管和神经,术前应在思想上、技术上作好准备。
淋巴管瘤何时手术好?
武汉大学中南医院外科 王乐
周女士问:8个月的小姑娘,患有先天性淋巴管瘤。这是什么样的病?何时手术好?
答:先天性淋巴管瘤,严格来讲并不是真正的肿瘤,而属于组织发生畸形。即瘤组织内淋巴管结构扩张呈囊状,内贮淋巴液,称为囊状水瘤。现在手术较以后手术好。
河北无极县张段固信用社读者安翠莲:阿欢您好,我女儿患先天淋巴管瘤
,属良性,现已3岁,三年间曾在河北省二院先后做过三次手术,由于面积大,
至今淋巴管瘤仍未做彻底。请阿欢先生多费费心,在全国范围内,找一位对淋
巴管瘤有研究的名医。
阿欢:现为您提供以下信息:北京儿童医院是全国最大、各科专业齐全的
儿科性医院。医院在小儿肛肠手术、总胆管手术、脊柱侧弯手术、肢体延长手
术和小儿急性淋巴细胞性白血病、糖尿病、急救等治疗上达到国际水平。该院
儿科肿瘤科祝秀丹副主任医师,出诊时间为周一全天,儿科、肿瘤科李家驹主
任医师,出诊时间为周三上午、周五下午。
医院地址:北京市西城区南礼士路56号,电话号码:(010)68028401,
医疗咨询热线:(010)2688888邮政编码:100045。乘车路线:乘13、19、44
路公共汽车可达。
周德凯
男,1962年生,儿外科副教授、副主任医师,医学硕士、临床在读博士研究生,中佛小儿外科学会新生儿学组委员。
1978年考入重庆医科大学儿科系,183年毕业留校于附属儿童医院外科,长期从事小儿普外科、肿瘤、新生儿外科工作,具有丰富的临床经验。在血管瘤、淋巴管瘤的非手术治疗及有关研究上具有较深造诣,注射疗法治疗小儿各类血管瘤、淋巴管瘤疗效达到国际先进水平,完成及发表论文二十余篇,有关课题曾荣获四川省科技进步奖。