伊藤色素减少症(Hypomelanosis of Ito)
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参考资料:
基本病理改变:
a. Dopa染色显示皮损处黑素细胞数目减少,体积变小,
b. 郎格罕细胞数目增多,可见角化过度、表皮萎缩和角质形成细胞核周空泡形成,
c. 基底层正常,真皮乳头层有很多小神经纤维与角质形成细胞紧密接触,真皮深层多数肥大细胞,含粗大颗粒,
d. 超微结构:黑素细胞和角质形成细胞内黑素体明显减少,无Ⅰ期黑素体。
临床特点:
a. 出生时即有或在出生后一年内出现,
b. 皮损为奇怪的条纹状、旋涡状、泼墨状以及大理石样色素减退斑,
c. 双侧不对称,可发生于任何部位,
d. 部分病例可伴发中枢神经系统功能障碍和骨骼异常等。
临床鉴别诊断:
炎症后色素减退
白癜风
无色素痣
斑驳病
贫血痣
别名:
无色素性色素失禁症(Incontinentia pigmenti achromians,Ito)