蕈样肉芽肿
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蕈样肉芽肿
[概述]
蕈样内芽肿过去被误称为蕈样酶菌病，现已证实是一种原发于皮肤辅助性Ｔ淋巴细胞的肿瘤。多发生于青壮年，但亦有１０余岁或60余岁发病，男性多于女性。有三种类型，其中最常见的是由斑片或斑块发展成肿瘤，也可直接发生肿瘤，称突发性蕈样肉芽肿，发展较快，预后较差。约10％的病例可发生红皮病，称为红皮病型蕈样肉芽肿。本病可持续数月至数年，平均为4-10年。
[症状体症]
1.红斑期：形态多种多样，呈淡红色或暗红色鳞屑性红斑。可类似湿疹、银屑病、副银屑病、鱼鳞病、神经性皮炎，或红皮病伴有顽固瘙痒，慢性期可呈皮肤异色病样；
2.斑块期：在红斑基础上或正常皮肤上出现红色或暗红色浸润性斑块，大小不等，有时中央愈合呈现环状或马蹄状，浸润处毛发脱落或形成溃疡；
3.肿瘤期：在浸润性红斑或正常皮肤上发生肿块，晚期可淋巴结转移或侵犯内脏（肝、肺、脾、骨和中枢神经系统）。
[诊断依据]
1.不断发展的皮损，难以用某一种皮肤病概括，并且对治疗无反应，应疑为本病；
2.红斑期表现淡红色鳞屑性红斑；
3.斑块期表现红色或暗红色浸润性斑块；
4.肿瘤期表现红斑或正常皮肤上的肿块；
5.组织病理：真皮内多种细胞呈带状浸润（包括组织细胞、淋巴细胞、嗜酸性白细胞及嗜中性白细胞，可见异型Ｔ细胞）浸润表皮形成Pautrie微脓肿。
[治疗原则]
1.红斑期及早期斑块主要选择局部化疗（氮芥酒精溶液）和光化学疗法；
2.局部化疗和光化学疗法无效时，采用电子束照射治疗加全身化疗；
3.斑块期或肿瘤期，局部放射治疗或电子束照射，或全身用药。
[疗效评价]
1.治愈：治疗后肿瘤或皮损完全消失，细胞学检查阴性；
2.好转：经放疗或化疗病变明显缩小；
3.未愈：放疗或化疗后病变消退或缩小不明显。
[专家提示]
本病的红斑期可存在数年甚至20-30年，而且皮疹多种多样，类似多种皮肤病，诊断较困难。因此，当患者出现不断发展的皮损，一般医生诊断湿疹、脂溢性皮炎、牛皮癣、或者全身皮肤发红，晚期伴有剧痒时，对治疗又无效，应警惕本病的可能性。应到省、地、市级有较高水准的皮肤科就诊，以期早期诊断和及时治疗。有时需要多次进行皮肤活检才能确诊。患者要耐心地和医生配合。