肺出血-肾炎综合征
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广义的肺出血-肾炎综合征，泛指凡是有咯血及肾炎并存的一大组临床现象，而具备肺出血-肾炎及抗肾小球基底膜抗体(血及肾)阳性的一类疾病，则专称为肺出血-肾炎综合征-抗基底膜抗体型。在本病中肺出血及肾脏受累的程度各轻重不一，如果只有肾脏受累而无肺受累者应属新月体肾炎Ⅰ型-原发性抗肾小球基底膜型新月体肾炎；如只有肺受累而无肾受累临床表现者则属特发性肺出血。
参考资料：
肺出血-肾炎综合征病因及发病机理如何?
病因尚未明了，多数学者认为其诱因为呼吸道感染，特别与流感病毒感染有关，也可能与接触羟化物，吸入各种碳氢化合物有关。上述因素造成肺泡基膜抗原性的改变或暴露了某些抗原基因，刺激机体免疫系统产生抗基膜抗体。由于肾小球基底膜和肺泡基膜具有交叉抗原性，因此，抗基膜抗体作用于肺泡基膜的同时，也作用于肾小球基底膜，造成肺、肾组织的同时损害。
肺出血-肾炎综合征有哪些临床表现?
本病可发生于任何年龄，但多为20～30岁的男性青年，其临床特征性表现为三联征：肺出血、肾小球肾炎和(或)抗基膜抗体阳性。除非合并感冒，一般无发热，咯血和肺部浸润是肺部病变的特征，肺部症状可先于肾脏表现数天、数周甚至数年出现。肺出血可很轻，在潜伏期并不出现咯血而未被察觉，也可很严重而危及生命。肺出血可能和肺部刺激程度相关，尤其是吸烟患者。有的可有肺出血而无咯血症状，仅有肺部X光改变，双侧肺门浸润，严重者有广泛的肺部浸润，并伴有缺铁性贫血。肺损害的早期症状是咳嗽，轻度气促和咯血，胸痛罕见。肾脏病变的临床表现多样，进行性肾损害是其特征。血压正常或轻度升高。有镜下血尿、蛋白尿，常有红细胞管型，偶有大量蛋白尿，肾病综合征的生化改变罕见。轻度肾小球损害者，尿液分析和肾功能可正常，临床主要表现为反复咯血，但肾活检仍可显示典型的抗基膜抗体的免疫学特征。临床上肾损害常为进行性发展，几个月内发展至尿毒症，有时呈爆发性，数周或数月内即出现急性肾功能衰竭。
实验室检查，在病程的早期，可用间接免疫荧光法和放射免疫法测定血循环抗基膜抗体，但抗体水平与肺、肾的损害程度并不一致。抗体的测定对本病的诊断具有重要价值，但对估计预后意义不大。血补体C3、C4基本正常，免疫球蛋白亦无明显改变，类风湿因子、抗核抗体阴性。如果肺内出血严重或持续时间长，可有严重的小细胞、低色素性贫血。痰液检查可见具有含铁血黄素的巨噬细胞，但对诊断无特异性价值。
肺出血-肾炎综合征的诊断如何?
典型病例有明显的肺出血、肾小球肾炎，再加上抗基膜抗体阳性，一般可作出诊断。但有部分患者，其临床表现不典型，以某一症状为突出表现，易被忽略，导致漏诊或误诊。因此，凡是原因不明的咯血患者，尤其是青年男性，如伴有血尿、蛋白尿、肺部X光改变，特别是短期内出现贫血，进行性肾功能减退者，应高度考虑本病的可能，肾或肺活体组织检查可助确诊。
肺出血-肾炎综合征需与哪些疾病相鉴别?
由于本病临床表现的多样性，如轻度的、非持续性肺出血患者，可表现为多年的反复发作性咯血，亦有仅表现为尿沉渣的轻度异常如血尿或非肾病性蛋白尿，最后通过测定抗基膜抗体而诊断。相反，亦有一开始即表现为严重的突发性的肺出血或急进性肾炎或二者并存者，易与其他全身性疾病如系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎、韦格内肉芽肿、冷免疫球蛋白血症或过敏性紫癜伴肾功能衰竭、肺出血相混淆。此外，肾静脉血栓所致的肺栓塞，终末期肾脏病所致的充血性心力衰竭也可发生咯血。上述疾病与本病的鉴别并不困难，因其各自具有特征性的肺外表现和典型的血清学改变。以反复咯血为主要表现，痰内找到含铁血黄素巨噬细胞的患者，尚应与特发性肺含铁血黄素沉着症相鉴别。
肺出血-肾炎综合征西医如何治疗?
治疗的关键在于早期确诊，及时施予有效的治疗。
(1)肾上腺皮质激素和免疫抑制剂：两者联合应用，能有效地抑制抗基膜抗体的形成，可迅速减轻肺出血的严重性和控制威胁生命的大咯血。一般可用甲基强的松龙冲击治疗，同时加用免疫抑制剂，如环磷酰胺或硫唑嘌呤；亦可一开始即口服强的松加用免疫抑制剂如环磷酰胺或硫唑嘌呤。病情控制后，可停用免疫抑制剂，强的松缓慢减至维持量5～15mg/d继续治疗。
(2)血浆置换疗法：血浆置换治疗，联合应用免疫抑制剂和中等剂量的皮质激素疗法，可有效地抑制肺出血和改善肾功能。对于急进性患者，如能在尚未发生少尿、血肌酐＜530.4μmol/L之前进行，则疗效更佳。已进入终末肾脏病期，血肌酐高于530.4μmol/L需要透析治疗维持生命者，则疗效欠佳。每日置换血浆2～4L，时间和频度可根据循环抗基膜抗体水平而定。再加上口服剂量的强的松(60mg/d)和免疫抑制剂，80%的病人肾功能改善；对曾予冲击治疗而难于控制的肺出血，经血浆置换后，均有不同程度的缓解。
(3)肾脏替代治疗：对于常规治疗无效或治疗较迟而进入终末期肾脏病者，应予血透或腹透以维持生命。如病情稳定，血循环抗基膜抗体降低，可考虑肾移植。肾移植后可有复发者，其精确的发生率尚难估计，可能复发率不高。有人认为肾移植前先行双侧肾切除术，但是否能减少肾移植后复发，目前尚无足够的证据。
(4)其他：确诊为本病的患者，如肾活检证明为非可逆性损害，大剂量激素冲击疗法和血浆置换法难于控制的肺出血，可考虑双侧肾切除。既往认为抗凝治疗对病情有一定的改善作用，但新近也有学者认为抗凝治疗有加重肺出血的可能性而不宜采用。此外，应加强支持疗法和控制感染。