IgA肾病
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  IgA肾病为一免疫病理学诊断名称,是一组不伴有系统性疾病,肾活检免疫病理检查在肾小球系膜区有以IgA为主的颗粒样沉积,临床上以血尿为主要表现的肾小球肾炎。
  我国IgA肾病的发病率约占原发性肾小球疾病的26%~34%。IgA肾病可发生在任何年龄,但80%的患者在16~35岁之间发病。10岁以前50岁以后不常见。性别比例在我国男:女约为3∶1。
  
  [临床表现]
  (1)发作性肉眼血尿:它通常于上呼吸道感染(扁桃体炎等)、急性胃肠炎、骨髓炎、腹膜炎、带状疱疹等感染后,偶于疫苗注射后或剧烈运动时出现。最常见的是与上呼吸道感染间隔很短时间(24~72小时,偶可短到数小时)后即出现肉眼血尿,故有人称之为咽炎同步血尿。肉眼血尿持续数小时到数天,通常少于3天。肉眼血尿有反复发作的特点。
  (2)镜下血尿伴/不伴无症状性蛋白尿:多半在对学生的过筛检查和参军、婚前等常规健康检查时发现,然后作肾活检确诊。为儿童和青年人IgA肾病的主要临床表现。
  (3)蛋白尿:IgA肾病患者多数表现为轻度蛋白尿,24小时尿蛋白定量<1g。少数病人(10%~24%)出现大量蛋白尿甚至肾病综合征。
  (4)急进性肾炎综合征:不常见。患者多有持续性肉眼血尿,大量蛋白尿。肾功能于短时间内急骤恶化,可有水肿和轻、中度高血压。
  
  
  参考资料:
  如何诊断IgA肾病?
  青年男性或有镜下血尿和(或)无症状性蛋白尿患者,发生咽炎同步血尿,从临床上应考虑IgA肾病的可能。但确诊IgA肾病必须有肾活检免疫病理检查。
  
  IgA肾病需与哪些疾病相鉴别?
  (1)链球菌感染后急性肾小球肾炎:与IgA肾病同样易发生于青年男性,于上呼吸道感染(或急性扁桃体炎)后出现血尿,可有蛋白尿、水肿和高血压,甚至肾功能损害。两者不同之处在于IgA肾病患者于上呼吸道感染后间隔很短(1~3天)即出现血尿,部分患者血清IgA水平增高。而急性肾炎多在链球菌感染后2周左右出现急性肾炎综合征的临床症状,血清C3下降、IgA 水平正常可助鉴别。
  (2)非IgA系膜增生性肾炎:非IgA系膜增生性肾炎在我国发病率高。约1/3的患者表现为单纯血尿。在临床上与IgA肾病很难鉴别。须靠肾活检免疫病理检查来鉴别。
  (3)薄基底膜肾病:薄基底膜肾病主要临床表现为反复血尿,约1/2病例有家族史。临床表现为良性过程。尿Pf4水平可助与IgA肾病鉴别。须靠肾活检电镜检查与IgA肾病鉴别。
  (4)过敏性紫癜肾炎:患者可以表现为镜下血尿甚至肉眼血尿。肾活检可有与原发性IgA肾病同样的广泛系膜区IgA沉积。但紫癜肾患者常有典型的皮肤紫癜、腹痛、关节痛表现。
  
  IgA肾病的一般治疗包括哪些方面?
  (1)对反复肉眼血尿发作者,可以考虑作扁桃体切除。在上呼吸道感染发作时应及时应用强有力的抗生素,在一些IgA肾病患者可以减少其发作。
  (2)对有高血压的患者,应积极控制血压,使其维持在正常水平,以减免血液动力学及血管损害加重原有的肾脏病变。
  
  如何用药物治疗IgA肾病?
  糖皮质激素对于肾脏病理改变轻微的大量蛋白尿及肾病综合征患者有效率可达70%。
  临床上表现为急进性肾功能衰竭的IgA肾病患者,治疗原则同急进性肾炎,可以用甲基强的松龙冲击疗法,环磷酰胺和强化血浆置换进行治疗。
  有研究显示潘生丁和华法令持续服用可改善肾小球硬化的发展和延缓终末期肾功能衰竭的发生。巯甲丙脯酸可使IgA肾病患者的尿蛋白减少。
  
  中医如何治疗以血尿为主的IgA肾病?
  (1)清热凉血:凡属外感风热者,表现为恶寒轻发热重,咽干咽痛,或有咳嗽,或有鼻塞口渴喜饮,肉眼血尿,舌红苔薄,脉象浮数,宜疏风宣散、清热凉血,方用银蒲玄麦甘桔汤 (银花、蒲公英、玄参、麦冬、生甘草、桔梗);属心经热盛者,症见心胸烦热,口舌生疮,口渴喜饮,肉眼血尿,排尿稍有灼热感,舌红苔薄,脉象细数,宜清心养阴、清热凉血,方用导赤散加味(生地、淡竹叶、滑石、甘草梢、通草、茜草、黄芩、益母草、白茅根);肝经火旺者,症见头痛目赤,胁痛口苦,烦躁易怒,肉眼血尿,尿赤便秘,舌红苔薄黄,脉象弦大,宜清肝泻火、清热凉血,方用加减龙胆泻肝汤(龙胆草、黄芩、栀子、生地、泽泻、车前子、滑石、生甘草、茜草、益母草、白茅根)。
  (2)滋肾清利:阴虚内热,迫血妄行,症见腰酸痛,手足心热,咽干,渴喜凉饮,便秘尿赤,舌红少苔,脉象细数,治宜滋肾清利,方用知柏地黄汤加味(知母、黄柏、生地、山萸肉、山药、丹皮、茯苓、泽泻、茜草、大小蓟、石韦、益母草、白茅根)。
  (3)益气健脾:脾虚气弱,气不摄血者,宜健脾益气,方用补中益气汤加味(党参、生黄芪、白术、当归、甘草、陈皮、升麻、柴胡、刘寄奴)。
  (4)活血化瘀:一般血尿均有瘀血。如瘀血征象不显著者,一般在清热凉血、滋阴清利方中加凉血活血之药物,即可使血尿消失。瘀血征象明显突出者,则可活血化瘀治之,用血府逐瘀汤加减(柴胡、枳实、赤芍、甘草、当归、川芎、生地、桃仁、红花、牛膝、生侧柏叶、马鞭草、益母草、白茅根)。
  
  中医如何治疗以蛋白尿为主的IgA肾病?
  (1)健脾益气:脾气虚损者,症见面色少华,气短乏力,纳差腹胀,口淡不渴,四肢酸懒,舌淡润,脉象沉弱。治宜健脾益气,方用加减参苓白术散(党参、茯苓、白术、扁豆、陈皮、山药、薏苡仁、莲子、莲须、砂仁)。
  (2)健脾固肾:脾肾气虚者,症见腰膝酸软,夜尿较多,舌胖润嫩有齿痕,脉象沉小。宜健脾固肾,方用参苓白术散加补骨脂、覆盆子、金樱子。
  (3)益气养阴:气阴两虚者,症见面色淡黄,全身乏力,腰膝酸软,纳差腹胀,手足心热,口干喜饮,大便干结,舌质略红,舌体稍大有齿痕,脉象沉细,方用参芪地黄汤(党参、生黄芪、生地、山萸肉、山药、丹皮、茯苓、泽泻)。
  (4)宣畅三焦:三焦气滞水肿者,症见全身水肿,腹胀而痛,下肢肿胀而硬,可有胸闷、纳差等症。治宜宣畅三焦,方用加减导水茯苓汤(白术、茯苓、猪苓、泽泻、肉桂、苏叶、杏仁、陈皮、大腹皮、滑石、生甘草、防己、广木香、木瓜、厚朴、牛膝、车前子)。
  (5)活血化瘀:凡瘀血征象明显,如腰痛固定、刺痛,面色晦暗,唇色青紫或暗,肢麻,痛经,经行不畅,经色紫暗,舌质淡暗或暗红,或青紫,舌有瘀斑、瘀点,脉象沉涩。偏阴虚者用血府逐瘀汤加减,偏气虚者用桂枝茯苓丸加味,瘀血兼水停者用桂枝茯苓丸合五皮饮加减(桂枝、茯苓、赤芍、桃仁、陈皮、大腹皮、桑白皮、生姜皮、牛膝、车前子、防己)。
  (6)清利湿热:湿热明显者,症见面部痤疮感染,胸闷不饥,上腹痞满,口苦口粘,口渴而不欲饮,尿黄而赤,大便粘滞不爽,舌苔黄腻质红,脉象滑数。当清利湿热,方用三仁汤(杏仁、白蔻仁、薏苡仁、半夏、厚朴、淡竹叶、滑石、通草)。
  
  IgA肾病的预后怎样?
  从发现本病追踪20年以上,约20%~30%,甚至20%~50%的患者进展到终末期肾脏病。与预后有关的因素:
  (1)男性患者,起病年龄较大者预后差。
  (2)持续性镜下血尿伴有蛋白尿,预后差。
  (3)中、重度蛋白尿常提示最终发展到肾功能不全,预后较差。但IgA肾病表现为肾病综合征的患者,若肾组织病理变化轻微,对糖皮质激素治疗反应好,预后好。
  (4)IgA肾病患者有高血压,特别是难于控制的严重高血压,预后差。
  (5)妊娠对IgA肾病患者的影响,无高血压及肾功能减退的IgA肾病患者,妊娠一般是安全的。