尿路软斑症
郭卜乐 CPO生理健康网 http://www.zgxl.net
参考资料:
什么是泌尿系统的软化斑,其发病机理及临床表现如何?
软化斑也称软斑症,是一种罕见的、组织学上独特的炎症反应,通常由肠道细菌引起,可以侵犯许多器官粘膜,但最常见的是侵犯尿路。
本病的发病机理尚不清楚,但约半数病例与免疫缺陷或自身免疫失调有关。包括丙种球蛋白血症、治疗性免疫抑制、恶性肿瘤、慢性严重的疾病、类风湿性关节炎或获得性免疫缺陷综合征。现行的说法是:这种病变是由于巨噬细胞功能某种缺陷的结果。这种缺陷阻断了溶酶体酶对吞入细菌的降解作用,因而,使未消化的细菌碎片堆积于胞浆中。MG(michaelis-Gutmann)小体则是由于磷酸钙和其他矿物质在吞噬细胞内沉淀堆积的结果。
软化斑多数局限在膀胱粘膜,表现为柔软、黄色、软微隆起,并常常融合成3~4cm的斑块。显微镜下表现很典型,斑块由大巨噬细胞紧密集结而组成,偶尔还有淋巴细胞和多核巨细胞。
本病常发生在有慢性尿路感染的中年妇女,肾的软化斑同黄色肉芽肿性肾盂肾炎一样,发生在慢性感染并发梗阻的情况下,除了软化斑具有MG小体外,在大体组织学特征上,这两个病几乎是相同的。大肠杆菌是尿中培养出的最常见的微生物,本病的临床表现,通常有胁腹疼痛和活动性肾感染的表现。已有报道:两侧肾脏可以同时受损,有时其临床表现可酷似急性肾功能衰竭。
尿路软斑症有哪些病理改变?
肾软斑症的肾外形体积增大,切面可见皮质和髓质内有大小不等的结节,有时几个结节融合为大结节,周围有清楚的界限,有的呈坏死或囊性变,偶而有钙化。镜下所见分三期:
①炎症早期:在水肿的间质内有浆细胞和PAS阳性的大嗜伊红组织细胞。
②肉芽肿期:可见典型的Michaelis-Gutmann小体和组织细胞,偶见巨细胞和纤维母细胞。
③愈合期:可见组织细胞周围有纤维母细胞,成胶质和极少量的Michaelis-Gutmann小体。
膀胱软斑症病变分布在两侧壁,膀胱镜可见分散或群集的浅黄色或黄灰色至褐色柔软天鹅绒样或轻度隆起的斑块,大小0.1~3.0cm,斑块一般被未受损害的粘膜覆盖,有时有浅表溃疡,局部可见凹陷,邻近组织有炎症或出血。镜下可见粘膜固有层大量组织细胞和多少不等的淋巴细胞、浆细胞、分叶核粒细胞浸润,在一些组织细胞浆内可见Michaelis-Gutmann小体,小体呈圆形或卵圆形,苏木精浓染,PAS反应阳性,铁钙反应阳性。病变中毛细血管扩张、瘀血或伴有出血,表面覆以完整的移行上皮细胞,部分区域有程度不等的坏死。周围有轻度纤维组织增生,肌层小血管四周有少量圆形细胞浸润。
尿路软斑症如何进行诊断?
尿路软斑症的诊断,除病史中有尿路感染外,主要根据尿液显微镜检查发现典型的Michaelis-Gutmann小体组织细胞。肾软斑症在腹部X线摄片中可显示增大的肾轮廓,静脉尿路造影显示多处充盈缺损。根据病情发展程度,肾排泄功能可减弱,甚至无功能。B型超声检查显示肾区多灶性强回声区,偶有低回声区。CT肾增强扫描显示肾病变部位有低密度区和向肾周围扩散。
鉴别尿路软斑症与泌尿系感染和肿瘤,主要根据尿液中或活体组织中找到典型的尿路软斑组织细胞。
尿路软斑症如何进行治疗?
尿路软斑症属于炎症性病变,长期应用抗生素治疗,能改善症状,但易于复发。有的学者曾提出,应用多种抗菌药物治疗,可以使尿液中细菌消失,但不能阻止病程的进展,因为一般抗生素对软斑症患者只能消灭细胞外间隙的细菌,却不能杀灭进入细胞内的细菌。实践证明,有的抗菌药物,如利福平和磺胺异口恶唑能进入吞噬细胞,帮助杀死细胞内细菌。对于膀胱软斑症除了长期应用抗菌药物治疗外,还可以经尿道将膀胱内病变进行电灼治疗,对病变愈合有利。由于本症容易复发,需定期随诊作膀胱镜检查。对肾软斑症患者,虽然有的学者建议长期应用抗菌药治疗,但大多数学者认为,单侧肾病变,一旦临床确诊为软斑症,需作患侧肾切除术。
近年来,有些学者研究证明:胆碱能药物和维生素C能纠正体内吞噬细胞的功能缺陷,临床应用氨甲酰胆碱10~25mg,每日4次,与维生素C治疗软斑症有不同程度的疗效,但尚需密切观察病情,若临床无缓解而有发展趋势,还需作肾切除术。