肾淀粉样变性(淀粉样变肾损害)
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肾淀粉样变性的病因及发病机理怎样?
淀粉样变肾损害是淀粉样物质沉积于肾脏引起肾脏病变的一种疾病。临床上分为原发性和继发性淀粉样变。原发性是指无基础病因的淀粉样变；继发性淀粉样变常见于慢性炎症及感染性疾病(如类风湿性关节炎、强直性脊椎炎、炎症性肠病、结核、麻风、慢性肺化脓性感染、骨髓炎等)，还见于截瘫、肿瘤(多发性骨髓瘤、何杰金氏病、甲状腺髓样癌等) 、遗传性家族性疾病(如家族性地中海热等)、内分泌相关性疾病等。
原发性淀粉样变和多发性骨髓瘤所致的淀粉样变的淀粉样蛋白成分为免疫球蛋白轻链的N端片断，称之为AL淀粉样蛋白，其沉积机理仍未明了。有人对多发性骨髓瘤病人的骨髓细胞进行培养，发现刚果红染色阳性的细胞是巨噬细胞，而并非浆细胞。推测该蛋白在浆细胞合成后，在巨噬细胞的溶酶体内分解转化为AL蛋白而沉积于组织中。继发性淀粉样变的淀粉样蛋白多是淀粉样A蛋白(AA蛋白)。AA蛋白是由血清中的一种非免疫球蛋白的血清淀粉样蛋白A分解而成，其与C反应蛋白和C3一样是一种急性炎症反应物质。正常情况下，由单核细胞的弹力蛋白酶降解血清淀粉样蛋白A，病人的单核细胞降解血清淀粉样蛋白A功能障碍，导致AA在组织中沉积发病。
由于淀粉样物质积聚于体内各器官和组织的血管壁中，可产生多器官病变，肾脏为最常见受累器官。有研究发现淀粉样AA型淀粉样变系膜区出现淀粉样物质沉积时，常表现为慢性肾功能衰竭。而淀粉样AL型淀粉样变常以毛细血管壁和系膜受累，并多表现为肾病综合征。
肾淀粉样变性有哪些临床表现?
(1)肾外表现：本病多见于40岁以上者，男多于女。临床表现取决于淀粉样物质沉积的部位，心脏受累可致心脏肥大、心律失常和心力衰竭；胃肠道受累可见便秘、腹泻及吸收不良，还可出现巨舌、肝脾肿大等；皮肤受累则见瘀斑、瘀点、色素沉着、皮肤增厚等；侵及周围神经可致疼痛，感觉异常及肌力减退，并有腕管综合征。一般而言，AA蛋白较易累及肝、脾、肾，较少累及心脏和消化道；而AL蛋白则常侵犯肾、心、肝、舌、周围神经和血管。
(2)肾损害表现：蛋白尿常至肾病综合征程度，约占初诊病人的80%。但蛋白尿的严重程度不一定与肾小球内淀粉样蛋白的沉积范围呈比例，多为非选择性蛋白尿。尿沉渣多为良性表现，偶有镜下血尿，若见肉眼血尿，可能为膀胱受累所致。双肾可增大，病变继续发展会发生肾功能衰竭。若尿蛋白突然增多或急性肾功能衰竭，可能为肾静脉血栓形成。亦可出现肾小管功能异常，如肾小管性酸中毒、肾性尿崩症、成人型范可尼综合征(糖尿、氨基酸尿、蛋白尿和高碳酸盐尿)。
肾淀粉样变性怎样进行诊断?
临床遇有下述情况应考虑为本病：①慢性化脓性病变或其他慢性炎症病变，如类风湿性关节炎，发生蛋白尿或肾病综合征；②成人肾病综合征，同时伴见其他器官受累；③肾功能衰竭伴有蛋白尿，血压不增高，X线显示肾脏轮廓增大或不缩小；④伴有耳聋、荨麻疹的家族性地中海热；⑤多发性骨髓瘤出现的大量蛋白尿或肾功能衰竭。确诊有赖肾活检和病损处皮肤活检。
肾淀粉样变性如何用药物治疗?
无论原发性或继发性肾淀粉样变性，迄今尚无特效疗法。对继发者，首先应治疗原发病，某些病例在控制慢性化脓性感染灶后或切除、控制结核病灶后，常可使本病停止发展或好转，沉淀的淀粉样物质可被吸收，临床症状明显好转，蛋白尿消失。
肾上腺皮质激素治疗常无效。尤其是继发者应慎用，避免感染扩散。有人报道应用强的松加马法兰治疗，以减少骨髓中异常浆细胞产生的轻链，可使尿蛋白较治疗前减少50%，甚或消失；但亦有报道肾活检示淀粉样蛋白沉积较前更著，故应慎用。如有肾上腺受累后功能低下者则为肾上腺皮质激素的适应证。
替代疗法对肾淀粉样变性效果如何?
肾脏淀粉样变为一不可逆性疾病，当疾病发展到尿毒症阶段时，透析疗法和肾移植是延长患者生命最有效的措施。经维持性血液透析治疗者平均存活期远高于未作透析者。血液透析存活5年者占34%，作连续性不卧床腹膜透析(CAPD)者平均存活30个月。有心脏受累者，血液透析过程中易发生低血压，因多合并肾上腺皮质功能受累功能减退所致，需加强的松治疗。表明血液透析或腹膜透析可部分替代肾功能，延长患者生命。
肾移植效果不好，1年存活率为63%，2年存活率为51%，且移植1年后又可再获淀粉样变性，故多不主张作肾移植。
肾淀粉样变性中医如何辨证论治?
中医认为本病的发生关键在于脾和肾，但五脏相关，气血同源，阴阳互根，故证情常错综复杂，论治就必须用动态的观点，依据病情的变化，随证施治。常分以下4型：
(1)脾气虚：证见纳呆腹胀，食后尤甚，神疲乏力，面色萎黄，大便溏薄，肢体关节疼痛重着，或肿胀，舌淡，苔薄白，脉软弱。治宜健脾益气。方选参苓白术散加减：人参、白术、茯苓、甘草、山药、扁豆、莲肉、薏苡仁、桂枝、黄芪、党参。若兼胃脘胀满，呕吐嗳气，加陈皮、半夏以和胃降逆；如腹痛里急者，加芍药、饴糖、干姜以缓中止痛；关节疼痛者，加羌活、防风、桂枝以祛风除湿通络。
(2)肾阳虚：证见面色苍白，畏寒肢冷，面浮身肿，腰以下肿甚，心悸气促，腰部酸痛，尿少或多尿，舌淡体胖，苔白，脉沉迟。治宜温补肾阳，化气行水，兼养气血。方选真武汤合右归丸加减：附子、肉桂、白芍、干姜、白术、茯苓、熟地、山药、杜仲、泽泻、车前子、菟丝子、鹿角胶、山萸肉。
(3)脾肾阳虚：证见面色无华，少气无力，腰膝酸软，四肢不温，纳呆恶心，呕吐频作，口有秽浊之味，少尿或无尿，全身浮肿，腰以下尤甚，脉沉细，舌淡苔薄或厚腻。治宜温肾健脾，行气化浊。方选真武汤合实脾饮加减：制附子、肉桂、白术、茯苓、山药、生姜、半夏、草果、厚朴、木香、大腹皮、桑白皮、车前子、牛膝、泽兰。呕吐明显者，倍生姜，加竹茹；浊邪内盛者，可用大黄、槐米、牡蛎浓煎高位保留灌肠；浊邪犯肺，痰声漉漉者，用葶苈子、黄芩、贝母以泻肺化痰。
(4)正虚瘀结：证见腹部积块坚硬，疼痛逐渐加剧，面色萎黄或黧黑，肌肉瘦削，肌肤甲错，腹部膨胀，触之有波动感，舌质淡紫，苔灰糙，或光红无苔，脉细数或弦细。治宜补益气血，活血化瘀，佐以利水。方选八珍汤合化积丸加减：党参、白术、茯苓、当归、白芍、熟地、川芎、三棱、莪术、香附、槟榔、五灵脂、蒲黄、大腹皮、甘遂。舌光红无苔者，加生地、石斛以养阴生津；若腹水较多，合防己黄芪汤以补气行水。
肾淀粉样变性的预后如何?
肾淀粉样变性与其他肾小球疾病相比，预后不良。原发性AL蛋白所致者的平均存活期为12个月，骨髓瘤所致者只平均存活5个月；继发性AA蛋白所致者平均存活期为45个月。AL蛋白所致者，心力衰竭、心律紊乱、猝死为主要死因，占63%；而继发性AA蛋白所致者多死于肾功能衰竭，占35%。