肾小球疾病
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肾小球性疾病有哪些特点?
临床上具备以下特点者为肾小球疾病：①肾小球性蛋白尿(以白蛋白为主)伴管型尿和(或)肾小球源性血尿；②肾外表现为高血压及水肿；③肾小球滤过功能损害先于并重于肾小管功能障碍。肾小球疾病(常统称为肾炎，但不确切)不是一个单一的疾病，而是由多种病因和多种发病机理引起的病理类型各异、临床表现又常重叠的一组疾病。
肾小球疾病如何分型?
疾病的分型有以下几个原则：①按临床表现分型；②按功能改变分型；③按病变的解剖部位分型；④按病理形态分型；⑤按发病机理分型；⑥按病因分型。后二者必须建立在对疾病本质的深刻认识基础上，较难达到。病理分型必须依赖于活检、病理检查。因此，临床及功能分型不仅是我国目前广大基层医院开展肾小球疾病临床治疗工作所必需的，而且是任何国家、任何医疗水平的肾脏病临床工作所必需的一个诊断手段，也是无法代替、不能废止的。
对原发性肾小球疾病如何进行临床分型?
原发性肾小球疾病的临床分型应力求简单、明确、实用。1992 年6月中华内科杂志编委会肾病专业组组织的专题讨论会，对原来的分型进行修改，制定了新的分型方案，目前已被国内普遍采用，现介绍如下：
(1)急性肾小球肾炎(简称急性肾炎)
①起病较急，病情轻重不一。
②一般有血尿(镜下及肉眼血尿)、蛋白尿，可有管型尿(如红细胞管型、颗粒管型等)。常有高血压及水钠潴留症状(如水肿等)，有时有短暂的氮质血症。B超检查双肾无缩小。
③部分病例有急性链球菌感染或其他病原微生物的前驱感染史，多在感染后1～4周发病。
④大多数预后良好，一般在数月内痊愈。
(2)急进性肾小球肾炎(简称急进性肾炎)
①起病急，病情重，进展迅速，多在发病数周或数月内出现较重的肾功能损害。
②一般有明显的水肿、蛋白尿、血尿、管型尿等，也常有高血压、低蛋白血症及迅速发展的贫血。
③肾功能损害呈进行性加重，可出现少尿或无尿。如病情未能得到及时、有效的控制，常需替代治疗以延长存活。
(3)慢性肾小球肾炎(简称慢性肾炎)
①起病缓慢，病情迁延，临床表现可轻可重，或时轻时重，随着病情发展，可有肾功能减退、贫血、电解质紊乱等情况出现。
②可有水肿、高血压、蛋白尿、血尿及管型尿等表现中的一种(如血尿或蛋白尿) 或数种。临床表现多种多样，有时可伴有肾病综合征或重度高血压。
③病程中可有肾炎急性发作，常因感染(如呼吸道感染)诱发，发作时有时类似急性肾炎之表现。有些病例可自动缓解，有些病例出现病情加重。
(4)隐匿性肾小球疾病(无症状性血尿或蛋白尿)
①无急、慢性肾炎或其他肾脏病病史，肾功能基本正常。
②无明显临床症状、体征，而表现为单纯性蛋白尿或(和)肾小球性血尿。
③可排除非肾小球性血尿或功能性血尿。
④以轻度蛋白尿为主者，尿蛋白定量＜1.0g/24h，但无其他异常，可称为单纯性蛋白尿。以持续或间断镜下血尿为主者，无其他异常，相差显微镜检查尿红细胞以异常为主，可称为单纯性血尿。
(5)肾病综合征
①大量蛋白尿(＞3.5g/24h)；
②低蛋白血症(血清白蛋白＜30g/L)；
③明显水肿；
④高脂血症。
上述四条中，前两条为必要条件。
所有肾小球疾病均应同时进行肾功能分型。慢性肾功能不全一般分为4期：
第1期(肾功能不全代偿期)：肾小球滤过率(GFR)50～80mL/min(临床常用肌酐清除率来代表GFR)，血清肌酐(Scr)133～177μmol/L 。
第2期(肾功能不全失代偿期)：GFR50～20mL/min，Scr178～442μmol/L。
第3期(肾功能衰竭期)：GFR20～10mL/min，Scr443～707μmol/L。
第4期(尿毒症期或肾衰终末期)：GFR＜10mL/min，Scr＞707μmol/L。
正确确定尿毒症的诊断标准(Scr＞707μmol/L，GFR＜10mL/ min)对判断患者预后，制定临床治疗方案，选择透析指征等均具有指导意义。BUN受多种因素影响，不能作为慢性肾功能衰竭分期的诊断依据。
其他四种原发性肾小球疾病是否为独立的疾病?
“急性肾炎”、“急进性肾炎”、“慢性肾炎”、“隐匿性肾小球疾病”也都不是独立的疾病，都是由多种肾小球疾病所组成的综合征，特别是数十年来肾活检的广泛开展，使过去认为的单一疾病已需要进一步分类。如隐匿性肾炎实际上包括IgA肾病、非IgA型系膜增生性肾炎、薄基底膜肾病等多种原发性肾小球疾病。随着诊断水平的提高，越来越多的在临床上表现大致相仿，但病因、发病机理、治疗反应、预后各不同的独立疾病被发现和确认。因此，将上述各种“病”换之为“综合征”，而将隐匿性肾炎更名为“无症状性血尿和(或)蛋白尿”更为合适。因为蛋白尿、血尿，特别是肉眼血尿是不能认为是“隐匿”的。
IgA肾病是原发性肾小球疾病吗?
IgA肾病是一种免疫病理学诊断名词，可看作是原发性肾小球肾炎的一种。在对该病做出病理诊断时，应力求将其肾脏病理损害的范围(如系膜、基底膜、间质-小管等)及程度(如局灶性、弥慢性等)加以说明。
原发性肾小球疾病病理分型有哪些?
原发性肾小球肾病病理分型，参照WHO标准：
(1)微小病变型肾病。
(2) 局灶-节段性病变。
①局灶-节段性增殖性肾小球肾炎。
②局灶-节段性坏死性肾小球肾炎。
③局灶-节段性肾小球硬化。
(3)弥漫性肾小球肾炎。
①膜性肾炎(膜性肾病)。
②弥漫增殖性肾炎。
A、系膜增殖性肾炎。
B、毛细血管内增殖性肾炎。
C、系膜毛细血管性肾炎(膜增殖性肾炎Ⅰ型及Ⅲ型)。
D、致密沉积物肾炎(膜增殖性肾炎Ⅱ型) 。
E 、新月体性(毛细血管外)肾小球肾炎。
③硬化性肾炎。
(4)IgA肾病。
(5)未分类的其他肾小球肾炎。
一个理想的肾小球疾病诊断模式应包括哪几个方面?
临床分型只是为临床工作实用的一个方案，但作为一个临床内科医生决不能满足于临床分型的诊断方案。按照当前的学科发展水平，一个理想的诊断模式应包括三个层次：①临床诊断；②病理诊断；③功能诊断。如肾病综合征、膜性肾病Ⅰ期、肾功能正常；肾病综合征、系膜毛细血管型肾炎Ⅰ型、肾功能不全失代偿期。
甲基强的松龙冲击治疗肾小球疾病的适应症是什么，临床如何掌握?
主要适应症是：①重症狼疮性肾炎：肾功能进行性恶化，伴大量细胞新月体形成；或出现系统性红斑狼疮危象，及具有明显活动性，但对常规激素治疗无效的病例；②急进性肾小球肾炎中的第Ⅱ型及第Ⅲ型(ANCA相关型)：至于病变较重的Ⅰ型和Ⅲ型膜增生性肾小球肾炎、肾功能趋于恶化的膜性肾病、部分对常规激素治疗效果不佳或耐药的反复发作性微小病变型肾病及局灶节段性肾小球硬化病例等，虽也有一些医生应用甲基强的松龙冲击治疗，但其疗效尚不肯定，认识也不一致，有待进一步研究。
合理掌握适应症：既要强调避免滥用，也要注意把握治疗时机，使该疗法的疗效得以充分发挥。例如急进性肾小球肾炎的治疗应力争在细胞新月体阶段进行，早期应用以阻止病情的发展，不应拖延，贻误治疗时机。狼疮性肾炎则应在尚未出现广泛硬化性病变之前及时用药。对于原已伴有感染、严重水钠潴留、高血压、低蛋白血症、营养不良和有高凝倾向的病例，均应力争在纠正上述情况后再行冲击治疗，以免发生严重的合并症，加重全身病情和肾功能损害。
冲击治疗时如何掌握甲基强的松龙的剂量及疗程?
目前常用剂量为甲基强的松龙1g溶于250mL葡萄糖液体中，静脉滴入，每日1 次，连续3日为1疗程，必要时可重复使用1～2个疗程。在疗程结束后继续给予中等量强的松口服，待病情缓解后逐步转入维持治疗。激素冲击疗法的用药特点是在较短的时间内产生相当高的血药浓度，最大限度地发挥药物的效应，而且作用短暂，不致带来严重的副作用。因此，甲基强的松龙是冲击疗法的最佳药物，而长效激素(如地塞米松)必然会增加副作用的发生。盲目增加剂量、延长疗程，也势必会增加治疗的副作用。
甲基强的松龙冲击治疗的疗效怎样?
在有明确适应症的病例，甲基强的松龙冲击治疗具有顿挫疾病危象，缓解急性症状，阻止病变发展的作用。近期疗效明显，远期疗效随病种而不同。就狼疮性肾炎而言，远期预后并无明显改善。因此，甲基强的松龙冲击疗法只是整个治疗中的一个环节，成功的治疗仍需要辅以其他的一些方法，包括口服激素、细胞毒类药物等。
何为继发性肾小球疾病?
全身性疾病累及肾脏而引起的肾小球疾病称为继发性肾小球疾病。这时的肾小球疾病仅是某些全身性疾病的一个组成部分。