微小病变性肾病
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微小病变性肾病是以病理上肾小球上皮细胞足突融合为特点的,临床以单纯性肾病综合征为表现的疾病。其病理特点在光镜下肾小球基本正常。偶见上皮细胞肿胀,空泡样变性及很轻的系膜细胞增生,基质增宽,近端肾小管上皮细胞中含有双折光的脂滴,也可呈小灶状肾小管上皮损害及间质病变。电镜下见多数肾小球毛细血管上皮细胞足突融合和裂孔闭塞,可有上皮细胞空泡变性,其游离面微绒毛常变形,肾小球基底膜正常,系膜区偶见细小的电子致密沉积物,免疫荧光绝大多数无肾小球免疫球蛋白和补体沉积。
[临床表现]
本病多见于幼儿,发病高峰在2~8岁,约占原发性肾病综合征的80%,大部分病人无任何诱因而突然起病,部分病人起病于上呼吸道感染或过敏之后,临床病情以自行缓解及反复发作为特点,多数对激素治疗敏感,其临床表现以单纯性肾病综合征为特点,即表现为:①大量蛋白尿;②低白蛋白血症;③高脂血症;④水肿。其中水肿常为起病后第一表现,蛋白尿在小儿多呈选择性,但成人常呈非选择性,IgG常下降,另外,血压可正常、稍高或呈体位性低血压,临床过程中可呈肾前性少尿、氮质血症、特发性急性肾功能衰竭、肾小管功能损害或合并感染、血栓栓塞性合并症等。
[治疗]
本病对激素治疗大多数敏感,其具体治疗如下:
(1)糖皮质激素:目前多采用强的松口服,开始成人剂量为1mg/kg·d,儿童剂量为2mg/kg·d,清晨一次顿服,持续8周。如有效也可延长至12周,然后逐渐减量,多数每5~7天减量一次,每次减5mg,至成人0.5mg/kg·d,儿童1mg/kg·d时停止,而改为隔日顿服,即成人隔日顿服1mg/kg,儿童为隔日2mg/kg,持续6个月甚至12个月,然后缓慢减量至停用。如无效则可考虑加用环磷酰胺或采用冲击疗法。
(2)细胞毒类免疫抑制剂:常用的有环磷酰胺、盐酸氮芥、苯丁酸氮芥,其中环磷酰胺最为常用,其用法为:成人每日2~3mg/kg,小儿每公斤体重用量稍大,分两次口服,或将两日用量加入注射用生理盐水20mL内,隔日静脉注射1次,累积总剂量为150mg/kg。
(3)冲击疗法:甲基强的松龙1g/d,加入5%葡萄糖注射液300mL中静脉滴注,1小时滴完,每天1次,连续3天为1疗程。必要时2周可重复1次,一般不超过3疗程,间隔期间或此疗法结束后,应口服强的松40~60mg/d,4周后再逐渐减量,直至维持量。
(4)环孢素A(CyA):CyA开始剂量为5mg/kg·d,然后调整剂量达血中CyA浓度在100~200mg/L。但本药的肾毒性(引起间质性肾炎)、停药后易复发及药物昂贵使之使用有较大的局限性。
[预后]
微小病变性肾病总的来说,预后良好,Cameron报告10年存活率>95%,死亡者大都为成人(尤其是老年)病者。死亡的主要原因是心血管疾病和感染,而后者往往是不妥善地使用激素和细胞毒性药物的副作用。长期追踪发现,发展至慢性肾衰者罕见,成人发展为慢性肾衰者约3% ,儿童则更罕见,慢性肾衰常发生于对激素有抗药性者,同时每附加有局灶性肾小球硬化。