系膜毛细血管性肾小球肾炎
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何为系膜毛细血管性肾小球肾炎，其病理特征如何?
系膜毛细血管性肾小球肾炎是以系膜细胞增生、系膜基质扩张、基底膜增厚及由于系膜细胞及基质向各面扩张至邻近的毛细血管壁内，导致光镜下毛细血管壁增厚和呈双轨状为病理特征的肾小球疾病。临床上常表现为肾病综合征伴血尿、高血压及肾功能损害，部分病人伴有持续低补体血症。其病理改变以肾小球基底膜及系膜为其基本病变部位。根据电子致密物的沉着部位及基底膜病变的特点分为三型：第Ⅰ型：基底膜增厚，并因系膜细胞及基质长入基底膜与内皮细胞间而呈双轨现象，双轨之形成是由插入的系膜形成伪基底膜所致，本型之系膜增生最为严重，可分隔肾小球呈小叶状，电镜检查除系膜插入现象外，并可见细小的不规则电子致密物于系膜区及内皮下，免疫荧光检查可见IgG、IgM及C3 颗粒沿基底膜呈周边性分布，也沉积于系膜。第Ⅱ型：以基底膜内大量、大块电子致密物呈条带状沉着为特点，免疫荧光检查以C3沉着为主，免疫球蛋白沉着较少见。第Ⅲ型：本型除与第Ⅰ型有共同改变之外，有较突出的上皮下免疫复合物沉着，并可见于膜性肾病一样的基底膜钉状突起，免疫病理呈C3、伴或不伴IgG及IgM，主要于基底膜分布，也沉积于系膜。
系膜毛细血管性肾小球肾炎的临床表现如何?
本病主要见于少儿及青年。约20%～30%患者可起病于上呼吸道感染之后，其临床表现及其特点为：
(1)约50%病人表现为明显的肾病综合征，约30%表现为无症状性蛋白尿，约20%～30%起始表现为急性肾炎综合征。
(2)无论上述何种综合征或无症状性蛋白尿，几乎都有蛋白尿和血尿，蛋白尿为非选择性，血尿常为持续性镜下血尿，约15%呈发作性肉眼血尿。约80%～90%患者伴有高血压。常于起病后即有较严重的贫血，其程度与肾功能减退程度不成比例。半数病人伴肾功能减退。
(3)30%～50%患者CH50及C3呈持续性低水平，循环免疫复合物及冷球蛋白可呈阳性。
如何治疗系膜毛细血管性肾小球肾炎?
目前系膜毛细血管性肾小球肾炎尚未有有效治疗方法，现介绍几种可试用的方法：
(1)叶任高认为可用下述方案：潘生丁150～300mg/d加上阿斯匹林每日15mg/kg，分3次口服。无效者，可试用一次标准疗程的激素，待减量至维持量时，持续应用一个时期。
(2)McEnerg应用隔日口服强的松60mg长期治疗(平均治疗时间为1年)，据说效果良好。
(3)Balow 综合很多人的经验，认为目前治疗本病的最佳选择可能是隔日维持量激素(0.5mg/kg)与抑制血小板凝集药物联合作长期治疗。
系膜毛细血管性肾小球肾炎的预后如何?
大多数病人预后差。病情常不停顿地进展，约50%病人在10年内发展至终末期肾衰。Cameron报告：Ⅰ型病损肾病综合征者10年存活率为40%，而无症状蛋白尿及/或血尿者却为85% 。有下列表现者预后不良：①发病时就有肾小球滤过率下降；②表现为肾病综合征；③早期出现高血压、肉眼血尿；④肾活检有新月体等。Ⅱ型病损者较Ⅰ型预后更差。