凡-莫二氏综合征(舒血管肠肽瘤)
郭卜乐 CPO生理健康网 http://www.zgxl.net
参考资料：
凡-莫二氏综合征是怎么回事?
凡-莫二氏综合征(Verner-Morrison)又称舒血管肠肽瘤(Vipoma)，于1958年由Verner和Morrison首次报道，因该综合征类似霍乱弧菌的腹泻，以大量水泻、失钾性血钾过低、低(或无)胃酸为特征，故又称水泻低血钾低胃酸综合征(WDHA或WDHH综合征)或胰霍乱(Pancreaticholera)。本症多见于女性，男女之比1∶3，年龄可自5岁到72岁，但以中年和老年多见。
本综合征中的胰岛病变可为良性腺瘤，也可为恶性胰岛细胞瘤及弥漫性增生，各组报道有差异，有的报告称大多为腺瘤，也有报告称约60%病例是恶性肿瘤。
目前在此肿瘤内发现有舒血管肠肽(VIP)、胰多肽(PP)、前列腺素(PG)、5-羟色胺(5-HT)、肠促胰激素样肽和肠升血糖素等。其中VIP可能是引起本病的主要激素。VIP可引起严重的腹泻，有明显松弛血管平滑肌的作用，使血管扩张，血流增多，血压下降，还有松弛胃、胆囊、支气管平滑肌，刺激肠及胰分泌，抑制胃分泌盐酸，增加心肌收缩力及心搏出量，促进肝糖原分解，使血糖上升等作用。研究证实，VIP可产生典型胰霍乱症状，不少学者指出VIP不仅是本病的标志，也是致腹泻的原因。患者血清VIP可达正常人的10倍以上。
须注意的是，VIP瘤除起于胰岛外，还可见于神经节、神经母细胞瘤及嗜铬细胞瘤等。
凡-莫二氏综合征临床特点如何?
本病有以下特点：
(1)往往于确诊前数年即有顽固性大量水泻病史，轻者呈间歇性，重者尤其是恶性病变者为持续性，便色如淡茶水色，无粘液和脓血，排便量约3～10L，每天10～15次或更多，常伴腹痛。
(2)血钾降低：主要是因为大量水泻导致钾从大便中丧失，每日失钾达300mEq，约为正常人的20倍，一般血钾在3mmol/L(3mEq/L)以下，平均为2.2mmol/L。常伴有代谢性酸中毒，动脉血pH＜7.1。
(3)高血钙：半数以上病人有高血钙，可能系胰岛肿瘤分泌某种升血钙物质，可能为VIP本身或前列腺素E2或其他未知物质。也可能合并甲状旁腺功能亢进，本综合征可为多发性内分泌腺瘤病的一个组成部分。
(4)手足搐搦：估计与低血镁有关。
(5)低胃酸或无胃酸：胃酸缺乏或减少，多数为基础胃酸分泌量低。
凡-莫二氏综合征如何诊治?
本病的诊断主要根据临床表现、血浆VIP升高、手术探查与病理活检。患者血中VIP升高，在腹泻严重时往往较缓解时更高，VIP在60pmol/L以上，又非严重休克末期病人，具有诊断价值。血VIP介于20～60pmol/L之间为可疑，必须随访观察。
本病治疗主要以手术为主，在纠正脱水、电解质紊乱后作胰腺肿瘤切除。病情严重者，在术前宜用糖皮质类固醇治疗，以减轻腹泻。肿瘤大多位于胰体尾，如被发现则易于切除。如胰外观正常又摸不到肿瘤者可能为增生或微腺瘤，应切除胰体尾，甚至全胰切除。良性肿瘤术后预后良好，即使恶性肿瘤，手术治疗后约半数病例可获根治。有转移者可用链脲霉素治疗。