干燥综合征
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一、什么是干燥综合征？
干燥综合征（Sjogren's Syndrome，SS）是一种以侵犯泪腺、唾液腺等为主的慢性自身免疫性疾病，又称为自身免疫性外分泌腺体病，主要表现为干燥性角膜结膜炎、口腔干燥症或伴发类风湿性关节炎等其它风湿性疾病，它可累及其他系统如呼吸系、消化系、泌尿系、血液系、神经系以及肌肉、关节等造成多系统、多器官受损。本病可以单独存在，亦可出现在其他自身免疫病中，单独存在者为原发性干燥综合征，而继发于类风湿性关节炎、系统性硬皮症、系统性红斑狼疮等其他自身免疫病者为继发性干燥综合征。本病发病率高，多发于40岁以上女性。其病理机制主要是由于自身免疫的过度应答反应，造成外分泌腺体大量淋巴细胞、浆细胞浸润，使腺体细胞破坏，功能丧失，从而出现一系列临床症状与表现。
二、干燥综合征是少见病吗？
多年来人们一直对该病比较陌生，以至在1980年以前它都被认为是一个"罕见病"，不仅病人对此不了解，就是一般非专科医师亦对其了解不多，这就造成病人长期误诊、漏诊。有人对该病患者进行调查，发现从最初出现症状到明确诊断，平均需要7~8年，最长者甚至长达20年！其实该病在临床并不少见，至少不低于类风湿性关节炎的发病率，国内调查发现其发病率在0.29~0.77之间，目前已有人肯定该病为常见病。我们在临床发现，有些患者在未出现症状之前，偶然检测发现腮腺造影异常或ENA指标异常，属于潜在性干燥综合征，如对正常健康人群进行有针对性的检测，该病的发病率可能还会上升。因此，干燥综合征是一个不可忽视的疾病。
三、 干燥综合征的病因是什么？ 干燥综合征的病因目前仍不清楚，但国内外医学者普遍认为与以下因素有关：
1．自身免疫：干燥综合征病人体内检测出多种自身抗体如抗核抗体、类风湿因子、抗RNP抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体等以及高球蛋白血症，反映了B淋巴细胞本身的功能高度亢进和T淋巴细胞抑制功能低下。另外，本病T淋巴细胞亚群的的变化即抑制性T细胞减少，反映了细胞免疫的异常。
2．遗传基础；在对免疫遗传的研究测定中，医学家发现人类白细胞抗原中，HLA－DR3、B8与干燥综合征密切相关；且这种相关又因种族的不同而不同，如西欧人与HLA－B8、DR3、DW52相关，日本人与HLA－DR53相关。说明干燥综合征有遗传倾向。
3．病毒感染：目前至少有三种病毒如EB病毒、巨细胞病毒、HIV病毒被认为与干燥综合征有关，EB病毒能刺激B细胞增生及产生免疫球蛋白。有医学家在原发性干燥综合征患者中的涎腺、泪腺、肾脏标本中检测出EB病毒及其DNA基因。
因此认为，干燥综合征是在一定的免疫基因背景基础上，由外界因素作用下引起的一种自身免疫病。
四、干燥综合征有哪些病理改变？
干燥综合征以唾液腺、泪腺受累为主，但体内任何器官都可以受累。
主要病理改变有两种，一种是在柱状上皮细胞组成的外分泌腺有大量淋巴细胞浸润，往往形成淋巴滤泡样结构。它可出现在唾液腺、泪腺、肾间质、肺间质、消化道粘膜、肝汇管区及淋巴结等，最终导致局部导管和腺体的上皮细胞增生，继以退化、萎缩、破坏，代之以纤维组织，丧失其应有的功能。
另一种病变为血管炎，这种血管炎往往因冷球蛋白血症、高球蛋白血症、或免疫复合物沉积而引起。它们是本病并发肾小球肾病、周围及中枢神经系统病变、皮疹、雷诺氏现象的病理基础。
五、干燥综合征的中医认识如何？
干燥综合征在中医文献中无相似的病名记载，根据其临床表现，当属于中医"燥证"范畴。《内经》首次提出"燥胜则干"的论点，这是对燥邪致病病理特点的总的概括；《素问玄机原病式》则说："诸涩枯涸，干劲皴揭，皆属于燥"。中医认为本病多因燥邪外袭，风寒热邪化燥伤阴，或素体阴虚，禀赋不足，或汗、吐、下后津液伤亡等，使阴津、气血不足，血瘀络痹所致。病理机制上多与肝、脾、肾三脏阴阳失调，阴虚阳盛关系最为密切。治疗上多以滋养肝肾、益气养阴润燥、养血活血、化瘀通络等法治之。近年来临床研究主要强调养阴润燥、活血通络，配合西药治疗，多可获得满意效果。
六、干燥综合征都有哪些腺体表现？
1.口干燥征：
(1)口干：80%以上的患者有口干症状，这是因为唾液腺分泌减少所至，口干无唾或少唾，不能咽下干性食物，需要饮水才能咽下，外出需带水。
（2）龋齿：大部分干燥整合征患者因为唾液腺分泌唾液减少，使牙齿失去唾液的滋润、冲洗和营养作用，从而牙体逐渐变黑，并且成块脱落，最后只留残根；由于这种龋齿的发生及病变程度远较一般龋病严重，故称为"猖獗龋"。同时由于整个口腔牙齿部分或全部掉落，且唾液严重减少，咀嚼、吞咽受限，故该病患者大多伴有消化不良，身体消瘦等表现。
（3）腮腺肿大：大约有40%的患者曾有两侧腮腺反复交替肿大的病史，每年发作多次，稍有感冒或劳累即引起发作。特别是在青少年期如有腮腺反复交替肿大病史的患者，如发病原因不能用其他原因解释，应考虑亚临床型干燥综合征的可能性。
（4）特殊舌象表现：我们发现，凡确诊为干燥综合征、具有典型临床表现的患者，其舌象表现均具有下列特点：舌光红紫绛，或暗红、嫩红，如镜面，或裂纹纵横交错如沟壑，无津无苔，舌体短缩难以伸出口外。这种舌象表现具有诊断学意义，如因条件所限不能进行其他检查的患者，出现该中舌象可在诊断方面进行参考。
2.眼部表现：因泪腺分泌功能下降，患者自觉两眼干涩，少泪或无泪，情绪激动时亦哭不出眼泪，眼部有异物摩擦感，或烧灼感，眼睑沉重，自觉眼前有幕状遮蔽，畏光、眼痛、反复发作的角、结膜炎，严重者可发生角膜翳、角膜穿孔、眼色素层炎或前层积脓。
3.胰腺表现：由于胰腺外分泌功能下降，患者可有慢性腹泻，但多数患者以临床症状轻微或根本无症状的亚临床型胰腺炎最为多见。
4.其他腺体表现：如鼻、气管、下呼吸道、消化道、阴道的外分泌腺体都会因腺体组织有大量淋巴细胞浸润而导致分泌减少而出现相应的干燥症状，如皮肤干燥，鼻干无涕，咳吐胶粘痰，大便干燥，阴道干涩，性交困难等。
七、干燥综合征都有哪些系统性表现？
干燥综合征患者因淋巴细胞功能高度亢进和T淋巴细胞抑制功能低下，体内有大量多种自身抗体产生，同时由于高球蛋白血症、冷球蛋白血症和免疫循环复合物沉积而引起血管炎导致机体一系列的系统表现。
1.呼吸系统：由于上、下呼吸道粘膜的淋巴细胞浸润和其外分泌腺体萎缩造成了呼吸道损害。约25%的患者气管及支气管因干燥而出现干咳，反复出现支气管炎和肺不张，最常见的表现是间质性肺炎，出现咳嗽和呼吸困难，胸片可见细网状及结节状阴影，肺功能以小气道障碍为主，其次为弥散功能和限制性功能异常，肺功能异常通常早于肺部X线表现。
2.肾脏：约50%的患者有肾脏损害，以远端肾小管损害最为多见，表现为肾小管性酸中毒，其尿Ph值增高，尿浓缩功能障碍，肾性尿崩症，肾性软骨病，泌尿系结石和肾组织钙化，低血钾性麻痹和钙磷代谢障碍。有相当部分的无症状患者只有通过氯化胺试验才能发现亚临床型的肾小管性酸中毒。
3.神经系统：不同部位的血管炎造成了不同部位的神经损害和相应的临床症状。
（1）周围神经病变：约8.3%~32%的患者表现为下肢麻痛，末梢型感觉障碍，腕管综合征，腱反射低下等。肌电图显示神经性损害及周围神经传导速度减慢。
（2）中枢神经病变：约5%的患者表现为癫痫样发作，各种精神症状及意识障碍，局灶性症状等。但这些症状一般都表现较缓和。
4.消化系统：约63%~70%的患者出现地胃酸性萎缩性胃炎，表现为上腹不适，恶心，腹胀等。约25%的患者可有肝大，转氨酶增高。相当数量的慢性肝炎、胆汁性肝硬化患者合并有干燥综合征。
5.关节肌肉表现：约70%的患者可发生关节痛，但仅有少数患者发展为关节炎，亦有少数患者合并有肌炎和重症肌无力。
6.淋巴增生和淋巴瘤：干燥综合征的基本病理表现是淋巴组织增生和对各部位的浸润，这种情况可分为三个阶段：第一阶段：自身免疫性外分泌病，临床表现为口、眼干燥，病理特点是腺体内大量淋巴细胞浸润，血清学特点是高球蛋白血症，抗SSA和抗SSB抗体阳性。第二阶段：假性淋巴瘤，临床表现为肝、脾淋巴结肿大，肾脏和中枢神经系统受损，病理特点是腺体外组织有淋巴细胞浸润，血清学特点是高球蛋白血症，单克隆免疫球蛋白高峰和抗SSA和抗SSB抗体阳性。第三阶段：淋巴瘤，约0.01%~0.06%的干燥综合征患者，淋巴细胞出现恶性病变而成为恶性淋巴瘤。临床表现为淋巴结明显肿大，唾液腺、腮腺肿大明显，消耗症状明显。病理特点为B淋巴细胞瘤，血清学特点是巨球蛋白学症、低蛋白学症和自身抗体消失。Talal等人提出干燥综合征可以作为良性淋巴增值过渡到恶性淋巴瘤模型的学说，并根据长期的临床研究提出了干燥综合征患者淋巴瘤的发生率44倍于相匹配的对照人群的假说。
八、怎样诊断干燥综合征？
下列检查对干燥综合征的诊断具有特殊意义，如：腮腺造影、唇粘膜活检、泪流量测定、泪膜破裂试验、角膜荧光染色、唾液流率测定、抗SSA抗体、抗SSB抗体测定、血沉、类风湿因子等。上述检查结果异常或阳性，并结合临床表现，即可诊断为干燥综合征。
九、对干燥综合征的认识存在哪些问题和误区？
1．少数患者没有口、眼干燥的自觉症状，或口、眼干燥症状较轻未引起患者本人或医生的重视，易延误诊治。
2．许多病人忽视本病对呼吸、肾脏、神经、消化等多系统损害，自以为多饮水就能减轻症状，不到医院进行积极治疗。
3．不少病人因出现乏力、皮肤红斑、关节疼痛、高球蛋白血症等，容易被误诊为低血钾性麻痹、血小板减少性紫癜、红斑狼疮、类风湿性关节炎、慢性肝炎等疾病。
4．本病可出现多种自身抗体，如抗核抗体、RF、抗RNP抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体等，常被误诊为类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等其他结缔组织病。
5．本病常以某个系统表现较为突出，如肾小管酸中毒、慢性胰腺炎等，临床医生往往局限于症状诊断而忽畋疾病的真正原因而形成误诊。
十、怎样治疗干燥综合征？
本病是国内外医学界研究的难题之一，目前西医尚无特效药物和疗法，临床主要采用肾上腺皮质激素和免疫制剂等药物治疗，但毒副作用大，效果不理想。我们采用"生津养血，润燥解毒，化瘀通络"的治疗方法，从治肾入手，形成了治疗干燥综合征的独特理论体系和用药规律，研制出治疗干燥综合征的纯中药制剂"润燥灵"及其1-5号系列。该药能够调节免疫机制，调整免疫反应，改善慢性炎症反应，减少炎症细胞浸润，促进外分泌腺体分泌，恢复外分泌腺体功能，从而使口眼干燥等各种症状和体征得以改善或消失。经大量临床应用，证明该药具有良好疗效，且未发现任何毒副作用，是治疗干燥综合征的理想药物。
十一、干燥综合征患者应如何调护？
干燥综合征患者平素如何调摄自己的饮食和生活，对于病情的康复是至关重要的。
干燥综合征患者的特点是阴津亏虚为本，燥热火气为标，从而表现为两目、口腔、皮肤、阴道等的燥热津伤之象。因此，干燥综合征患者的饮食应偏于甘凉滋润，所谓"甘守津还"，故应以甘淡、甘凉、甘寒为主，不可太过滋腻，以免阻碍脾胃，影响饮食的消化吸收。适宜多吃滋阴清热生津的食物，如豆豉、丝瓜、芹菜、红梗菜、黄花菜、枸杞头、芹菜、淡菜、甲鱼等清凉食物。水果如西瓜、甜橙、鲜梨、鲜藕等，也可甘寒生津。一日三餐要以少食多餐为宜，并可经常用西洋参、白沙参、白菊花、金银花等代茶泡饮。口舌干燥者可以常含话梅、藏青果等，或常饮酸梅汁、柠檬汁等生津解渴饮料。应避免进食辛辣火热的饮料和食物，以防助燥伤津，加重病情。忌食辛辣、香燥、温热之品，如酒、茶、咖啡、各类油炸食物、羊肉、狗肉、鹿肉，以及姜、葱、蒜、辣椒、胡椒、花椒、茴香等，并严禁吸烟。但由于干燥综合征病人病程长，在正确对待饮食宜忌的同时，亦不可忌口太严，如忌口太严，长年累月，反而影响营养的吸收，于病情不利。总之，食物要新鲜，荤素搭配，少食多餐，饮食以适合口味为宜，并保证充足的营养。
干燥综合征是一种比较顽固的慢性疾病，缠绵难愈，同时患者的思想情绪也往往会随着病情的进退而转化，因此在进行治疗的同时，其生活护理也不能忽视。常言道："三分治疗，七分护理"，说明在正确治疗的同时，一定要有恰当的护理，才能取得良好的疗效。
作为患者，首先应有战胜疾病的信心，注意精神调摄，保持乐观的情绪和精神状态，避免精神刺激和急躁大怒。其次要适当休息，保证充足睡眠，避免过度疲劳。保持一定的室内温度湿度，平时应慎起居，适寒温，防止外邪侵袭，预防呼吸道感染。病情较重者，应定时检查血压、心律、呼吸，以静养为主，减少活动，注意观察用药后可能出现的不良反应，有问题应及时随访专业医师。
眼部护理：伴有干燥性角结膜炎者，可用1%甲基纤维素加生理盐水（人工泪液）经常点眼，可使部分病人眼干症状缓解，防止眼部并发症。除有特殊指征外，应避免使用皮质激素类药，以免使角膜变薄，发生穿孔；利尿剂、某些抗高血压药对唾液腺及泪腺有抑制作用，应慎用。
口腔护理：由于干燥综合征患者唾液分泌减少，易发生龋齿及其它口腔感染如化脓性腮腺炎、口腔溃疡等，因此应注意口腔卫生，养成饭后漱口或刷牙的习惯，并定期作口腔检查，这样作有助于预防口腔感染及龋齿的发生。经常用液体湿润口腔是缓解口腔干燥的简便方法，咀嚼口香糖或无糖糖果有刺激唾液腺分泌作用。另外，有口腔溃疡者，可经常用金银花、白菊花或乌梅甘草汤等代茶频服或漱洗口腔。
其它护理：有关节疼痛者可用针炙理疗；皮肤干燥者外擦润肤膏或用润肤药水；鼻腔干燥者可用生理盐水滴鼻；忌用油性润滑剂，以免吸入引起类脂性肺炎；阴道干燥妨碍性生活者可用润滑剂，并注意保持阴部卫生。
干燥综合征(SS)是一个侵犯外分泌腺为主的，以口、眼干燥为常见的一种系统性结缔组织病。
原发：除口、眼干燥外，多有其它系统损害。
继发：与另一种肯定的结缔组织病共存。最常见有类风湿性关节炎，其次为系统性红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎。
表现：口干、眼干、皮肤粘膜干燥、皮疹、紫癜。70%关节痛，3%肌炎可出现肌无力。近半数并发肾损害，反复肺部感染、萎缩性胃炎、肝肿大、转氨酶升高。神经系统损害包括癫痫、偏瘫、骨髓炎、周围神经炎等。1/4白细胞下降，血小板下降。淋巴结肿大，患淋巴瘤发病率要比正常人群高44倍。