克汀病(呆小病)
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  参考资料:
  克汀病要早治疗
  克汀病是由于甲状腺功能减低而引起的疾病,又称为呆小病,可分为散发性和地方性两种。
  散发性克汀病是由各种原因引起甲状腺素缺乏;地方性克汀病一由于地方水土中缺及孕妇饮食中碘缺乏引起,据我国上海地区报道,先天性克汀病发病率为1/6000-7000。先在性克汀病患儿如果早期不治疗,多数表现为生长迟缓,甚至停滞,身材矮、体形不匀称(为上身长而下肢短);面容特殊,表现为眼距宽、鼻梁平,常伸舌于口外等;皮肤干燥,头发枯黄;运动发育迟缓,反应迟钝,智能发育低下。有的可因神经性耳聋致聋哑。
  据报道,新生儿期经筛查确诊为克汀病的患儿若在生后1个月左右开始治疗,2周后促甲状腺激素(TSH)恢复正常,2岁左右身高、体重、头围均在正常范围内,智能也正常。生后6个月内开始治疗的患儿,其身高增长比生后6个月以上接受治疗的快。说明治疗开始年龄越小,身高可以尽早追赶。
  凡是家长发现新生儿喂养难,生理性黄疸延迟,反应迟钝,经常腹胀、便秘,前囟较正常儿大,应该带孩子去医院就诊。
  不论何种原因引起的克汀病,都需要服用甲状腺素药进行终身治疗,不能停服,一旦停服症状即复现。关于药物剂量由医生逐步调节,达到既有满意治疗效果而又无副反应。目前在上海等大城市已开展新生儿克汀病的筛查,这对于早期诊断;及早治疗是很有帮助的。
  
  地方性呆小病对小儿智力有影响吗?
  地方性呆小病多发生于严重的地方性甲状腺肿流行地区。主要是由于当地的饮水和食物中含碘量不足,母亲在孕期饮食中缺碘,以致对胎儿碘的供应不足,使胎儿不能合成足量的甲状腺激素,严重影响胎儿中枢神经系统的发育和机体新陈代谢,并对智力有显著影响。
  地方性呆小病的表现有两种类型:一种表现为智力显著低下,听力及语言障碍,运动不协调,痉挛性瘫痪,少数病例有癫痫样发作,患儿身高可接近正常。查血,血中甲状腺素浓度可能正常或偏低。第二种表现为体格及智能发育落后,身材矮小,四肢粗短,腹部膨隆,而神经系统检查正常。约25%的小儿甲状腺肿大,血清中T3、T4均低,TSH升高。
  由于本病是因胎儿期缺碘所致甲状腺分泌不足,引起发育异常,而出生后给予甲状腺素治疗,神经系统损害难以恢复。因此在怀孕期间要进行预防。地方性甲状腺肿流行地区应用碘化食盐;孕妇应多食含碘食物,如海带、紫菜等;对有甲状腺肿的育龄妇女应积极进行治疗;甲状腺肿流行地区孕妇所生婴儿应密切观察,进行必要的治疗。