肾上腺皮质功能不足
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肾上腺皮质功能低下
（一）急性肾上腺皮质功能低下症
急性肾上腺皮质功能低下症（acute adrenocortical insufficiency）的病因主要有①皮质大片出血、双侧肾上腺静脉血栓形成，多为败血症的合并症，可能由于毒素损伤了血管，或者由于DIC所致；②在慢性肾上腺皮质功能低下的基础上，由于重症感染、外伤引起了应激反应；③长期皮质激素治疗后突然停药。临床出现血压下降、休克、昏迷等症状，严重时可致死亡。
（二）慢性肾上腺皮质功能低下症
本病又称Addison病，乃由两侧肾上腺皮质严重破坏所致，当破坏超过90％时才出现临床症状，否则为亚临床型。发病呈隐匿性，主要症状是皮肤和粘膜以及瘢痕处的黑色素沉着增加，这是由于肾上腺皮质激素减少，促进垂体ACTH及β-LPH分泌增加，而ACTH及β-LPH在氨基酸排列顺序上有相当一部份与α或β黑色素细胞刺激素（α-MSH、β-MSH）氨基酸顺序相同，故有MSH活性（成人垂体不合成MSH），促进黑色素细胞制造黑色素。由于ACTH分泌不足而导致的继发性肾上腺皮质功能低下时无黑色素沉着，可与本症相鉴别。此外还有低血糖、低血压、肌力低下、易疲劳、食欲不振、体重减轻等症状。
引起本病的病因主要有双侧肾上腺结核和特发性肾上腺萎缩，偶尔也可因转移癌引起。特发性肾上腺萎缩（idiopathic adrenal atrophy）是自家免疫性炎症，故又称自家免疫性肾上腺炎（autoimmue adrenalitis），多见于青年，女性显著多于男性。病人血中常有抗肾上腺皮质细胞线粒体或微粒体抗体，常与其他自家免疫性疾病合并。双侧肾上腺高度萎缩，共重2.5g以下；皮质菲薄，镜下除皮质萎缩外，有大量淋巴细胞和浆细胞浸润。
慢性肾上腺皮质功能减退症又称阿狄森病。因肾上腺本质疾病（自身免疫、结核、肿瘤转移等）使血皮质醇明显降低，垂体分泌过多的促肾上腺皮质激素而引起的一系列症群。病人易疲劳，肌肉无力，全身色素沉着，特别是暴露部位如头面部，四肢关节伸屈面，手掌皱纹，指甲根部以及疤痕处。口腔粘膜可有色素斑块，乳晕及外生殖器色素加深。食欲不振，恶心、消瘦、血压偏低等。如遇感染、手术、创伤等应激状态可出现危象：表现为血压降低、低血糖、神志不清甚至危及生命。
诊断可测定尿17羟皮质类固醇和17酮皮质类固醇，血浆游离皮质醇昼夜曲线（生理情况下晨8时皮质醇水平最高，而午夜12点钟左右最低）以及排泄水负荷的能力（因糖类皮质激素有水利尿作用）。
治疗中以激素替代为主，常用考的松12.5～37.5mg／日，以上午8时给药或其中1／3剂量于下午2时给药，如遇感染，手术等应激情况时宜加大剂量，并多吃食盐，血压过低着需加用甘草流侵膏，去氧皮质酮肌注或氟氢考的松0.05～0.1mg／日，可维持正常血压和钠平衡。凡有结核引起者应进行抗痨治疗。
参考资料：
肾上腺皮质功能不足有哪些表现
肾上腺皮质功能不足主要表现为肾上腺皮质激素缺乏所引起的一系列症状，有慢性和急性两种。
慢性肾上腺皮质功能不足又称”艾迪生病”。其主要症状为体重减轻（发生率100％），软弱无力（发生率97％-100％）及厌食，恶心，呕吐（发生率75％-100％）。90％以上的患者有色素沉着，此症状初起时仅有皮肤肮脏感，心肺发展为弥漫性色素沉着，在此基础上还有一些部位（如皮肤皱褶处，乳头，掌纹）色素加深特别明显。80％左右的患者有低血压，其中以直立性低血压最为常见。30％左右的患者有低血糖，便秘和腹痛等，饮食口味可偏咸。患者抵抗力降低，性功能减退。少数患者有低热，精神障碍等。以上症状在补充皮激素后可缓解。
急性肾上腺皮质功能不足往往在”艾迪生病”患者遇到手术，感染，胃肠道功能紊乱时发生，也可出现于无”艾迪生病”基础的败血症或出血性疾病患者。上述患者出现下列症状时提示急性肾上腺皮质功能不足：（1）较重的溶化道症状如厌食，恶心，呕吐，腹痛，（2）神经精神症状如烦躁，神志淡漠，意识模糊等，（3）血压下降，（4）严重脱水，（5）低血糖，实验室检查显示血钠降低，血钾升高。及时，充分被充皮质激素后可好转。
阿狄森氏病(Addison, 肾上腺皮质功能减退症)
阿狄森氏病(Addison)又名肾上腺皮质功能减退症。多数是由于结核破坏了肾上腺皮质或双侧肾上腺皮质大部或全部切除所致。此外，还有自身免疫病、严重的精神创伤也可使肾上腺皮质毁坏或萎缩；其余为淀粉样变、肿瘤、梅毒、真菌、血栓等也能破坏肾上腺皮质而影响其功能。
阿狄森氏病的皮肤表现为皮肤、粘膜出现棕黑色色素沉着，以暴露、压迫、摩擦部位最明显，如前额、眼周、四肢屈侧、肩、腋、腰、臀皱襞及掌跖皮纹等处。粘膜如口唇、颊粘膜、牙龈、乳头、乳晕、外生殖器等部位也会出现棕色色素斑。本病除皮肤表现外，还有疲倦、精神萎糜、食欲不振、头晕、心悸、血压降低、恶心、腹痛等症状，记忆力减退，思想不能集中，抑郁，烦躁等。本病常伴有其他内分泌障碍如低血糖，甲状腺机能减退，性机能减退等。
实验室检查显示，血钠降低，血钾升高，血钠血钾比数小于30。血清氯化物降低，血糖降低。X线摄片，肾上腺可见钙化点。
除治疗外，在饮食中应多摄入瘦肉、牛奶、蛋类和新鲜蔬菜等，而且多食用钠盐。
什么是阿狄森氏病?
阿狄森氏病又称慢性肾上腺皮质机能减退症，是由于双侧肾上腺皮质萎缩、结核等严重感染或肿瘤等引起的严重破坏，或双侧大部分或全部切除所致，也可继发于下丘脑分泌CRH及垂体分泌ACTH不足所致，但由肾上腺本身引起者多见。本病常为隐袭性，且以原因未明的胃肠道症状，如食欲减退、腹痛、腹泻为首发症状。正常的胃肠蠕动大概在一定程度上与肾上腺皮质功能有关，但二者的关系仍未明了。除胃肠道症状外，还可呈衰弱无力、体重减轻、色素沉着及血压下降等。
患者以中年及青年为多，年龄大多在20～50岁之间，男女患病率几乎相等，原因不明者以女性为多。
本病在严格使用内分泌治疗、抗痨等治疗后，病人寿命大大延长，劳动力亦显著恢复，并可接近正常人。随访观察继续治疗7年以上者，部分病人能正常妊娠及生育，但在分娩期应注意防治肾上腺危象发作。小儿产前产后生长发育完全正常。治疗过程中，病人抵抗力较低，易患呼吸道感染、胃肠功能紊乱，甚而导致肾上腺危象发作，应予注意。
阿狄森氏病有何表现?
除肾上腺危象发作外，起病多缓，早期表现为易于疲劳、衰弱无力、精神萎靡、食欲不振、体重明显减轻，酷似神经官能症。病情发展后，可有以下典型临床表现：
(1)色素沉着：色素沉着散见于皮肤及粘膜内。全身皮肤色素加深，面部、四肢等暴露部位，关节伸屈面、皱纹等多受摩擦之处，乳头、乳晕、外生殖器、肩腋部、腰臀皱襞、下腹中线、痣、疤痕、雀斑、指(趾)甲根部等尤为显著。色素深者如焦煤，浅者为棕黑、棕黄或古铜色，更浅者如色素较多之常人。脸部色素常不均匀，呈块状片状，前额部及眼周常较深，口腔、唇、舌、牙龈及上颚粘膜上均有大小不等的点状、片状蓝或蓝黑色色素沉着。偶有小块白斑，见于背部等处。色素沉着系原发性慢性肾上腺皮质机能减退早期症状之一，且几乎见于所有病例，无此征象者诊断可疑。
(2)循环系统：常表现为头晕目眩，血压降低，有时低于10.7/6.7kPa，可因体位性低血压而昏倒，肾上腺危象时可降至零。
(3)消化系统症状：食欲不振为早期症状之一，较重者有恶心、呕吐、腹胀及腹痛，偶有腹泻，便秘较少见。腹痛位于上腹部，为隐痛，似消化性溃疡。腹泻每日3～8次不等，粪便呈糊状。当病人因手术、外伤、分娩或中断皮质激素治疗时，特别是合并感染时易发生肾上腺危象，此时则可见严重恶心，伴频繁吐、泻，以至循环衰竭危及生命。
(4)肌肉神经精神系统：肌肉无力是主要症状之一，常由于软弱导致明显疲劳，还可见下肢软瘫或四肢麻痹、痉挛性截瘫和多神经病变，有时伴有性功能减退或性无能和痉挛性疼痛。此外，常易激动，或抑郁淡漠，或有违拗症，思想不集中，多失眠。有时因血糖过低而发生神经精神症状，严重者有昏厥，甚而昏迷。
阿狄森氏病如何诊断?
如病人有原因未明的腹泻，特别是伴有衰弱感与神经衰弱症状时应考虑此病的可能性。细致检查口腔粘膜与皮肤，多可发现色素沉着，或皮肤黝黑，与常人不同，常提示本病的诊断线索，可用相应的特殊内分泌实验室检验加以证实。
病因诊断可根据肾上腺有否钙化点以及全身有无结核灶等情况分析判断，手术后发生者，一般诊断亦无困难。其他病因诊断常依赖于病理切片等检查，临床上有时较困难。此外，对于部分性(不完全性、隐性)功能减退者常用下列筛选和确诊法：
(1)临床上见色素沉着、体重减轻、疲乏软弱、血压降低者，先测尿17-OHCS、17-KS或游离皮质醇，如低于正常，有肾上腺皮质机能低下可能。
(2)为进一步确诊并查明系原发或继发性、完全或不完全性机能减退，应进行ACTH静滴试验，连续3～5日。继发性者一般无色素沉着，临床上常呈苍白无华貌，与原发性者不同，且易有其他靶腺功能减退症。必要时可测血浆ACTH、TSH、FSH、LH等，继发性者均降低。还可作甲吡酮试验，垂体功能减退者一般无反应，肾上腺皮质贮备功能不足者则可使尿17-OHCS上升约2倍。临床上诊断部分性或轻度功能减退症，有时有困难，可与神经官能症、轻度早期结核、癌症等混淆。有色素沉着者应与慢性肝病(包括肝硬化)、糙皮病、硬皮病、黑棘皮病、血色病、慢性金属中毒(铋、铅、砷、汞)等所致的皮肤色素沉着症区别。有慢性腹痛、腹胀、腹泻、低热等症状者又须与肠结核、腹腔结核等区别。值得注意的是，病人可同时伴有胸腹部结核或肾及生殖系结核病。近来发现与单纯醛固酮分泌不足也须鉴别。
阿狄森氏病实验室检查有何意义?
本病早期或属隐性型者，往往症状很轻或无症状，实验室检查发现亦很少，但晚期重症或典型病例，常通过实验室检查可发现下列两组化验资料：
(1)代谢紊乱：①血钠降低；②血钾升高；③血清氯化物减低；④血糖趋降低；⑤血钠/血钾数小于30；⑥血钙升高。
(2)肾上腺皮质功能试验：
①24小时尿17-羟皮质类固醇(17-OHCS)及17-酮类固醇(17-KS)排出量明显低于正常，一般均在5mg以下，甚至3mg以下，或接近于零，女性尤低。二者中以17-OHCS尤为重要，因男性17-KS约1/3来自睾丸，在女性则反映肾上腺皮质功能，但常受肝病、营养不良、慢性消耗性疾病等影响而排出降低，有肾功能不全者排出量亦减少，肥胖者或尿量多者可使排出量偏高。
②24小时尿游离皮质醇，常低于正常极限，一般在20μg/d以下。
③血浆17-羟皮质类固醇浓度，按皮质醇计，晨8时为(160+100)μg/L，午后4时为(80+60)μg/L(Porter-Silber反应)，亦可测定血浆11-羟皮质类固醇。
但单测尿17-OHCS、尿皮质醇尚不可靠，因为有的亚临床型患者，上述测定可在正常范围，故应做ACTH兴奋试验。
④促肾上腺皮质激素试验(简称ACTH试验)：ACTH刺激肾上腺皮质分泌激素，可反映皮质贮备功能。原发性肾上腺皮质机能减退较重者，连续刺激2～5日无反应；轻者早期可能有低反应，于5日静滴试验中，初3日可有轻度升高，后2日则非但不上升，有时反降低，提示皮质功能已受损，经一度刺激后分泌稍增多，但贮备功能有限，连续刺激即无反应。继发性肾上腺皮质机能减退者则第1、2日反应较小，连续刺激5日时可渐渐恢复，呈延迟反应。故本试验可用以鉴别原发性或继发性肾上腺皮质机能低下。
⑤血浆ACTH测定：原发性者明显增高，继发性明显降低，接近于零。但临床上应用不多。
上述各种肾上腺皮质功能试验可视病情需要选择采用。
肾上腺危象发作时，代谢紊乱较严重，有重度失钠失水者，血液常浓缩，红细胞压积、比重、渗透压、非蛋白氮、肌酐、钾、酸度均增高，血糖、钠、氯化物、二氧化碳结合力显著降低，尿量大减，血沉加速，有轻度贫血，白细胞除危象时可增高外大多正常或稍低，淋巴细胞及嗜酸粒细胞百分比及绝对值常较高。
阿狄森氏病如何防治?
为了预防本病发生，必须强调及早治疗各种结核病，尤其是肾结核、副睾结核、肠及腹腔盆腔结核等，对于长期应用糖皮质激素治疗者，应尽量避免对垂体肾上腺的抑制。肾上腺手术切除时也应注意避免本症发生。
本病治疗原则为：①纠正本病中代谢紊乱；②内分泌替代补充治疗；③ 病因治疗；④避免应激，预防危象。
由于本病属慢性过程，必须使病人了解防治本病的基本知识，自觉地尽量避免过度疲劳、精神刺激、受冷、暴热、感染、受伤等应激因素，也须避免呕吐、腹泻或大汗所引起的失钠失水等情况。饮食须富含糖类、蛋白质及维生素，多钠盐少钾盐。如食物中氯化钠量不足，可进服食盐水溶液，每日摄入量在 10～15g左右，视各人需要而定，以维持电解质平衡。用内分泌治疗者每日仍需3～10g。
本病的最基本疗法除病因治疗外，需长期皮质激素的替代补充。目前常用皮质醇类激素(如可的松、氢化可的松、强的松和强的松龙)和醛固酮类激素(一般采用人工合成的11-去氧皮质酮的各种制剂)治疗。各种激素的剂量系一般病人所需，剂量但应用时必须个别化。
慢性肾上腺皮质功能减退症(阿狄森病)(Chronic Adrenalcortical Insufficiency)
当两侧肾上腺绝大部分被破坏，出现种种皮质激素不足的表现，称肾上腺皮质功能减退症。可分原发性及继发性。原发性慢性肾上腺皮质功能减退症又称Addison病，比较少见；继发性可见下丘脑－垂体功能低下患者，由于CRF或ACTH的分泌不足，以致肾上腺皮质萎缩。
病因
一、肾上腺结核 只有双侧肾上腺结核，大部分肾上腺组织被破坏才出现临床症状。多伴有肺、骨或其他部位结核灶。在50年代约占慢性肾上腺皮质功能减退的半数，近年随结核病被控制而逐渐减少。
二、自身免疫紊乱 特发性自身免疫反应引起的肾上腺皮质萎缩为目前最多见的原因，血清中经常可以测到抗肾上腺组织抗体。主要侵及束状带细胞，抗原主要在微粒体和线粒体内。本病多伴有其他自身免疫紊乱疾病。如多发性内分泌腺体功能不全综合征（Schmidt综合征），可包括如肾上腺皮质功能减退、甲状腺功能减退、甲状旁腺功能减退、性腺衰竭、糖尿病、垂体功能减退、胃壁细胞抗体阳性、恶性贫血、甲状腺功能亢进、结肠瘤、重症肌无力、孤立性红细胞再生障碍等。
三、其他 恶性肿瘤肾上腺转移，约占癌肿转移患者的10％有双侧肾上腺转移，以肺癌和乳腺癌为多见。也可见于双侧肾上腺切除术后、全身性霉菌感染、肾上腺淀粉样变等。
临床表现
一、发病缓慢 可能在多年后才引起注意。偶有部分病例，因感染、外伤、手术等应激而诱发肾上腺危象，才被临床发现。
二、色素沉着 皮肤和粘膜色素沉着，多呈弥漫性，以暴露部，经常摩擦部位和指（趾）甲根部、疤痕、乳晕、外生殖器、肛门周围、牙龈、口腔粘膜、结膜为明显。色素沉着的原因为糖皮质激素减少时，对黑色素细胞刺激素（MSH）和促肾上腺皮质激素（ACTH）分泌的反馈抑制减弱所致。部分病人可有片状色素脱失区。继发性肾上腺皮质功能减退症患者的MSH和ACTH水平明显降低，故均无色素沉着现象。
三、乏力 乏力程度与病情轻重程度相平行，轻者仅劳动耐量差，重者卧床不起。系电解质紊乱，脱水，蛋白质和糖代谢紊乱所致。
四、胃肠道症状 如食欲不振、恶心、呕吐、上腹、右下腹或无定位腹痛，有时有腹泻或便秘。多喜高钠饮食。经常伴有消瘦。消化道症状多见于病程久，病情严重者。
五、心血管症状 由于缺钠，脱水和皮质激素不足，病人多有低血压（收缩压及舒张压均下降）和直立性低血压。心脏较小，心率减慢，心音低钝。
六、低血糖表现 由于体内胰岛素拮抗物质缺乏和胃肠功能紊乱，病人血糖经常偏低，但因病情发展缓慢，多能耐受，症状不明显。仅有饥饿感、出汗、头痛、软弱、不安。严重者可出现震颤、视力模糊、复视、精神失常、甚至抽搐，昏迷。本病对胰岛素特别敏感，即使注射很小剂量也可以引起严重的低血糖反应。
七、精神症状 精神不振、表情淡漠、记忆力减退、头昏、嗜睡。部分病人有失眠，烦燥，甚至谵妄和精神失常。
八。肾上腺危象 病人抵抗力低下，任何应激性负荷如感染、外伤、手术、麻醉等均可诱发急性肾上腺皮质功能减退性危象。
九、其他 对麻醉剂，镇静剂甚为敏感，小剂量即可致昏睡或昏迷。性腺功能减退，如阳萎，月经紊乱等。
十、原发病表现 如结核病，各种自身免疫疾病及腺体功能衰竭综合征的各种症状。
实验室及其他检查
一、一般检查 ①血像检查 有轻度正细胞正色素性贫血，淋巴细胞及嗜酸粒细胞偏高。②血生化检查，部分病人血清钠偏低，血清钾偏高。血糖偏低，约1／3病例低于正常范围。葡萄糖耐量试验呈低平曲线或反应性低血糖，③心电图低电压和T波低平或倒置，Q~T时间可延长。④X线检查，可见心影缩小，呈垂直位。
二、特殊检查
（一）尿17羟皮质类固醇（17OHCS）和17酮皮质类固醇（17KS）排出量低于正常。其减低程度与肾上腺皮质呈功能平行关系。
（二）血浆皮质醇测定，多明显降低，而且昼夜节律消失。
（三）ACTH兴奋试验 此试验为检查肾上腺皮质的功能贮备。可发现轻型慢性肾上腺皮质功能减退症患者及鉴别原发性慢性肾上腺皮质功能减退与继发性慢性肾上腺皮质功能减退。简化法：于晨8时采血测定血浆皮质醇基础浓度，并立即肌肉注射或静脉注射ACTH25mg（个别病人有对ACTH发生立即型过敏反应的可能，且有致死病例报告，必须注意），30分钟和60分钟后复查血浆皮质醇浓度，正常人注射ACTH后皮质醇浓度升高2.5倍以上，本病则无明显升高。静脉滴注法；第1~2天连续2次测定24小时尿17羟皮质类固醇含量作为基础值，第3~4天或3~7天每天以ACTH25mg加入5％葡萄糖液500ml内缓慢静脉滴注，持续8小时，在静脉滴注的最后两天复测24小时尿17羟皮质类固醇含量，正常人升高1~2倍，本病则无明显升高，继发性慢性肾上腺皮质功能减退症则呈正常反应或稍延迟。
三、血浆ACTH基础值测定 原发性肾上腺皮质功能减退者明显增高，多超过55pmol/L(250pg/ml)，常介于88~440pmol/L(400-200pg/ml)之间（正常值1.1~11pmol/L即5~50pg/ml)而继发性肾上腺皮质功能减退者血浆ACTH浓度极低。
四、病因检查 结核性者在肾上腺区X光片中可能看肾上腺内的钙化灶也可能有其他组织和器官的结核病灶。在自身免疫性肾上腺皮质破坏的患者血清中可能测到肾上腺皮质抗体，病人经常伴有其他自身免疫性疾病及内分泌腺功能低下。转移性肾上腺癌肿患者，可能发现原发性癌灶。
诊断及鉴别诊断
临床表现有皮肤和粘膜广泛的色素沉着，乏力、消化系统和精神系统等症状时应考虑本病。确诊主要依靠对肾上腺皮质激素测定，兴奋试验和病因检查。本病需要与其他色素沉着性疾病相鉴别。如黑变病、血色病、糙皮病、硬皮病、皮肌炎、多发性结肠息肉、多发性神经纤维瘤，肝硬化，异位ACTH分泌症候群，药物（重金属类如砷、汞，和氯丙嗪、阿的平等）所致的色素沉着。对于急症患者有下列情况时应考虑肾上腺危象：所患疾病不太重而出现严重的循环虚脱，脱水、休克、衰竭、不明原因的低血糖、难以解释的呕吐、体检时发现色素沉着、白癜、体毛稀少、原有体质衰弱，慢性消耗现象者应考虑肾上危象。可以给予含糖盐水和糖皮质激素，待病情好转后再作检查。
预后
决定于病因，伴发疾病和治疗。结核性者经有效的抗结核治疗预后可以较好缓解。自身免疫所致者经免疫抑制剂治疗可以收到较好效果。病因未明，单独给予替代疗法，尤其剂量不当时，有发生感染播散等的可能。在应激状态时应加大皮质激素剂量，以防危象。
治疗
一、基础治疗 平时进高钠饮食，替代疗法可以服氢化考的松每天20~30mg，或强地松5~7.5mg，应清晨服总剂量的2／3，下午服1／3 如不能纠正乏力、疲倦和低钠血症，则可以加用小剂量盐皮质激素，如9α－氟氢考地松每日0.2mg或每月肌注三甲醋酸去氧皮质酮125mg 。
二、急性皮质功能危象的治疗 在轻度应激时每天增加氢化考地松50mg左右，不能口服者可以静脉滴注给药。重度急性肾上腺危象，多危及生命，必须及时抢救。①补充盐水，在前两天应迅速补充盐水，每天2~3L。②糖皮质激素，立即静脉注射磷酸氢化可的松或琥珀酰氢化可的松100mg，使血浆皮质醇浓度达到正常人在发生严重应激时的水平。以后每6小时静脉滴注100mg，第三天逐渐减量，呕吐停止后，可以改为口服氢化考的松50~60mg/d。可以加用9α－氟氢可的松。
三、病因治疗 如免疫抑制剂，抗结核治疗等。（童光焕）