儿童面瘫
郭卜乐 CPO生理健康网 http://www.zgxl.net
参考资料:
儿童面瘫常见病因是什么?
Desjardins分析99例儿童面瘫。其男女性别基本相等,女孩发病率较高,年龄以出生至2岁的一组发病率较高。以外伤、贝尔氏瘫及中耳乳突炎为较普遍的原因,其中尤以外伤为最突出,共25例,包括2例手术中损伤。此外,也有少数为先天性畸形及源于恶性疾患者。此类患儿共13例,其中10例白血病,1例淋巴管瘤及2例横纹肌肉瘤。急性白血病所引起的外周性面瘫都伴有白血病性脑膜炎,并通过治疗白血病而获得控制。
儿童面瘫应做哪些检查?
对外周性面瘫的患儿,应作下列常规检查:
⑴生化方面,血糖、尿素氮、血常规;
⑵X线,头颅及乳突X线摄片;
⑶神经科检查,包括脑电图
⑷病变定位:流泪试验,镫肌反射,电测味觉法;
⑸面神经功能测定,即神经兴奋性试验,这种试验即使在最年幼的小孩也可施行,同时最好在面瘫一开始就作,并每天由同一个人进行,有时也可能作涎腺闪烁测定;
⑹听力计检查。
99例中由中耳乳突感染引起的,23例有15例应用抗生素完全治愈,6例通过单纯乳突手术,另外有2例作了减压术,在此组患儿中共有2例未恢复,占9%。25例特发性面瘫中,18例未经手术完全恢复,4例通过减压获得部分或全部恢复,本组有3例后遗面瘫,占12%。儿童面瘫激素的用法及剂量是:面瘫后五天内开始给激素治疗,强的松的总量对十岁以上的儿童为40mg,对十岁以下的为20mg,此量在九日内逐渐递减并用完。关于手术减压,某些人不主张作此手术,应根据面神经功能的各种数据考虑;若认为必须做时,宜尽早施行。
为什么儿童患面瘫应常规拍摄头颅和颞骨X片?
硬化性狭窄是骨硬化病(颅小管骨肥厚)的一个亚型,其特征为:并指(趾),传导性耳聋,进行性复发性面神经麻痹,骨骼发育过快,骨骼硬化和骨肥厚,为常染色体隐性遗传。
面瘫可能是本病最早的症状,因此,任何罹患面神经麻痹的儿童都应进行头颅和颞骨X线诊断研究。
其发病原理是:面神经管骨质过度生长,以致血管闭塞,局部缺血和压迫面神经。在缺乏有效内科治疗情况下,硬化症狭窄所致面神经麻痹的唯一选择是面神经减压手术。因迷路段面神经受硬化性狭窄的影响最严重,故单纯鼓室段和乳突段减压往往无效,应采用经乳突-颞骨联合进路的面神经全程减压术,并力争早手术。
若面神经麻痹已发生,最好做一期手术;如为预防性减压,可分两期进行。
小儿隐性中耳炎能致面神经麻痹吗?
耳源性小儿面神经麻痹占10%~16%,在日本占7%~17%。大部分原因为急性中耳炎引起,通过抗生素、鼓膜切开等治疗,多数患者可以恢复。高松一郎报道隐性中耳炎致面神经麻痹2例,男女各1例,年龄为1岁3个月。病史均为两侧中耳炎急性发作,经专科治疗局部症状改善,但出现左侧面神经麻痹。入院后,2例行鼓膜切开,CT检查所见:乳突腔和鼓室内存在软性组织阴影。EMG检查,左侧表情肌无反应。保守治疗,面神经麻痹未见好转;后经乳突鼓室开放术,见乳突腔内充满水肿状的粘膜及肉芽组织,手术去除病变,行面神经水平部减压术,鼓室导管留置术。术后应用抗生素、类固醇、维生素B12制剂等治疗,分别于术后40天和60天,面部表情运动左右对称,EMG检查干扰电位增加。
一般小儿耳性面神经麻痹较成人预后良好,其理由是:神经再生力旺盛,面神经管内所占神经比率较小;另一方面也提示可行最小限度神经管开放。
为什么贝尔氏面瘫儿童发病率低、恢复快?
贝尔氏面瘫的发病率,儿童比成人低,恢复率儿童比成人高。为论证这一点,选择26例儿童颞骨标本及10例成人颞骨标本,就其面神经横断面积与面神经管横断面积的比率(FN/FC),进行了研究。5岁以下儿童14例,颞骨标本26例。36~87成人9例,颞骨标本10例。所有标本以相同的方法固定、脱钙、切片、染色(有先天异常或人为因素造成标本有缺陷者排除在外)。通过显微镜摄像、程序计算面积,计算面神经的迷路段、水平段(相当于匙突处)、乳突段(相当于镫骨肌处)三处的FN/FC。结果:面神经迷路段、水平段、垂直段的FN/F C ,在儿童相应为:0.31±0.08(13例),0.35±0.10(23例),0.18±0.12(25例),乳突段的FN/FC亦最小;在成人相应为0.46±0.07(9例),0.52±0.17(10例),0.37±0.04(9例),乳突段的FN/FC亦最小。研究表明,在颞骨标本中,FN/FC儿童明显小于成人。以前实验发现,面神经全部切断后,早期的变性肿胀可超过2.14倍,相当于一半面神经切断后肿胀则为1.44倍。若以肿胀2.14倍作为面神经严重受损时的表现,则实验的儿童颞骨标本中,仅19.2%的面神经会受到面神经管的紧箍;而成人颞骨标本中,80%的面神经将受到面神经管的紧箍。当面神经受损,相当于一半神经切断而肿胀1.44倍时,儿童颞骨标本中的面神经均不会受箍于面神经管,而成人则仍有20%的面神经会受箍于面神经管。故认为,面神经受箍于面神经管的可能性,儿童比成人为少。在贝尔氏面瘫时,面神经减压术只适用于少数患儿。
乳幼儿能发生面神经麻痹吗?
日本松本康等12年内共治疗面神经麻痹患者1501例,其中,乳幼儿共112例(7.5%),其病因发生频度异于成人,如病因居首位之贝尔氏麻痹共49例(43.8%),仍较成人明显减低;中耳炎引起者18例(16.1%),高于成人;而Hunt氏综合征及头外伤性麻痹发病率均低于成人。未满1周岁小儿患贝尔氏麻痹更为减少,中耳炎引起者则明显增加,占该年龄患儿 29%,且多因急性中耳炎所致。乳幼儿先天性面神经麻痹共16例(14.3%),其中7例同时合并其他器官畸形。
对乳幼儿面神经麻痹之诊断具有一定困难,因患儿对自觉症状的述说不确切,不能配合,对麻痹程度难以准确判断,经常有外观所见的麻痹较轻,而实际神经损伤较重。故需反复详查,如耳显微镜检查,面神经兴奋性检查,诱发肌电图及血清病毒学检查等,多需在浅全身麻醉下进行,如治疗恰当可望恢复,否则,将后遗终生丑形。
急性中耳炎所致的面瘫,预后良好,经保守治疗大部分可完全恢复;但麻痹2周以上未恢复者,用电诊断学检查显示有高度去神经所见,多有后遗症,发病后最迟3~4周行手术治疗之病例预后良好。如X线证实乳突炎者,应行乳突凿开及面神经减压。
例1 系4岁患儿,因急性扁桃体炎对症治疗,10天后出现面瘫,诊断为贝尔氏麻痹,经治疗无效,病后41天经耳科检查发现左侧完全面瘫,双侧鼓膜近正常,X线照片示:左乳突气房混浊;肌电图检查:左面神经呈重度去神经征。行左乳突凿开可见:乳突气房粘膜红、肥厚、有肉芽形成、呈明显急性乳突炎征,面神经管垂直部肉芽直接与面神经鞘相接,该处骨管缺损,行面神经减压,3个月后功能恢复正常。
例2 系1岁11个月患儿,诊断为急性扁桃体炎及急性中耳炎,病后2天及4天相继出现左及右侧面神经麻痹,12天后耳科检查见:双侧完全面神经麻痹,双侧鼓膜均未见急性炎症;乳突X线摄片示:双乳突气房弥漫性混浊;面神经电检查示:重度去神经所见。行双侧乳突凿开及面神经减压术,双侧乳突、鼓室有炎症性肉芽,左面神经管水平部骨壁薄、变红,无骨质缺损,开放面神经骨管,可见鞘膜高度肿胀。术后1年3个月,两侧面神经功能完全恢复正常。
例3 为3岁4个月患儿,系先天性面瘫,生后双侧面部不对称,右侧为重度面瘫,鼓膜及乳突X线照片检查均正常,面神经电诊断学检查表示为面肌发育不全所致之面神经机能障碍,于严重侧行口角悬吊术,术后2年明显改善,口角下垂已不显。