面神经瘤
郭卜乐 CPO生理健康网 http://www.zgxl.net
参考资料：
什么是面神经瘤?
面神经瘤少见，世界文献报道约180例，占低位运动神经元面瘫5％。肿瘤常累及乳突段（58.1％），迷路段（23.4％）鼓室段（10.3％）。也有部分位于颅外，类似无症状腮腺瘤，位于颅中窝及桥小脑角者较少,恶性者很少。双侧面神经瘤为中枢性多发性神经纤维瘤病。面神经瘤由于生长部位不同，临床表现差异较大，但多为渐进性，其中50％表现为低位面神经元瘫。
国外报道2例面神经瘤的临床表现、诊断过程及形态学表现。例1为68岁女性患者，左侧突发性周围性面瘫，按面瘫治疗失败后,行岩骨和颅后窝CT增强扫描，发现面神经管乳突段增宽，诊断面神经瘤。行扩大上鼓室乳突切除术，术中发现肿瘤侵及面神经鼓室段全段及乳突段2／3，切除的肿瘤似两个珍珠的项链。肿瘤切除后,行面神经舌下神经吻合术。例2为70岁男性患者，左侧渐进性面瘫，步态不稳，透过鼓膜可见鼓室内红色块状物，CT显示:左耳内面神经瘤，病变累及神经小管至鼓室段、听骨链移位，而且右侧面神经小管内亦有一小肿瘤;MRI清楚显示这两个肿瘤，疑为多发性神经纤维瘤病。即行左扩大上鼓室乳突切除术，共切除3个肿瘤，其一位于鼓索神经起始处；其二位于面神经第二膝部；其三从膝状神经节扩展到内听道。肿瘤切除后,行面神经舌下神经吻合术和听骨链重建术。术后1周至6个月，CT显示无残余肿瘤。两例肿瘤病理学均为典型的Autoni A型神经鞘瘤。
国外有人对颅内和颞骨内面神经瘤的病例进行了详细的分析。年龄为4～81岁，平均年龄39岁。性别和病变侧无明显差异，无双侧同时发生者。临床表现差异很大，故几乎不能确定症状与神经受累的部位之间的相互关系。面瘫为最常见，238例中占173例（73％）多为渐进性（57％），也可为突发性（16％），其次为前庭耳蜗症状，听力下降者116例（49％），耳鸣32例（13%），眩晕24例（10%），外耳道肿块31例（13%），耳痛25例（11％）， 15例（6％）有耳漏，9例（4％）经茎乳孔扩展到腮腺，6例无症状，仅在尸检时发现。接受治疗之前的病程差异很大，从数天到40年。239例面神经瘤的统计:肿瘤侵犯的部位以面神经鼓室段最常见（58％），次之是垂直段（48％），再次是迷路段和膝段（42％），最后依次是内听道段（30％），小脑桥脑角和中颅窝或后颅窝（19％），颞骨内和外周性（14% ），镫骨肌神经（4例），鼓索神经（3例）。
由于面神经瘤临床表现为多种多样，发展慢，因此常易忽视或误诊，许多被误为贝尔氏麻痹，往往肿瘤较大或向颅外扩展时才被发现。故凡有进行性面瘫，除非已确诊为其他原因所致，均应考虑此瘤的可能性，特别是伴有面部抽搐或痉挛者。突发性面瘫经全程探查减压后无改善时，也应考虑本瘤。对有前庭耳蜗症状的患者,都应进行听力学和前庭功能检查。若为传导性听力下降，肿瘤常在膝状神经节以下；感觉神经性听力下降，蜗后症状或单侧前庭功能减弱，必须疑为近端的肿瘤或耳囊受到破坏。颞骨高分辨CT静脉造影是显示面神经瘤最准确的方法，多轨迹断层片也有用，可以描绘出面神经管的细微骨质变化。
本病的治疗是经乳突、颅中窝、颅后窝手术。若无听力也可经迷路径路，或数者的联合径路。手术切除肿瘤及受累的神经段，肿瘤切除时要有一定长度的安全缘，面神经的远端和近端边界应送冰冻切片，在保留的神经尚未证实有无残留的肿瘤细胞前，切不可行神经移植。切除的神经干用耳大神经、腓肠神经进行移植，以恢复面神经的连续性。周围神经可采用神经吻合修复。一旦肿瘤作了足够的切除，复发是不常见的，但缺乏随访的报道，实际复发率尚难确定。
桥小脑角有何特点?
面神经瘤甚少见。大多数面神经瘤发生在颞骨，尤其在膝状神经节，局限于桥小脑（CPA）和内听道（IAC）的面神经瘤，是一种不同于颞骨内和颞骨外的面神经瘤，比较少见。国外报告:进行CPA肿瘤手术的154例病人中发现4例面神经瘤，男1例，女3例，年龄48～63岁，术前3例诊断为听神经瘤。临床表现均为伴或不伴其他症状的高频感音性听力损失（1例全频）。3例作脑干电反应测定（BAER）检查，2例示Ⅲ－Ⅴ波间期延长，1例未引起反应。CT检查4例均无异常发现。MRI检查均表现为肿瘤大部分偏离内听道中心轴,且发现相同形状的肿块突入CPA。4例均行乙状窦后探查术，发现耳蜗前庭神经均从肿瘤后方穿过。切除肿瘤术后表现无共同性，肿瘤最大的1例术后未形成面瘫。而未行活检的肿瘤较小的1例术后却出现延迟性面瘫。
内听道面神经瘤有何特点?
CPA面神经瘤常被错诊断为听神经瘤。上述有3例根据临床病史,DAER和MRI术前即被错诊断为听神经瘤。该4例面神经瘤MRI发现:肿瘤大部分偏离内听道中心轴线,且发现相同形状的肿块突入CPA，而听神经瘤通常集中于IAC。例4即据此而术前得出面神经瘤的正确诊断。但较大的听神经瘤（＞4cm者）亦有偏离内听道中心的轴线者，故只有当CPA肿瘤直径小于2cm时，其偏心度才是面神经瘤的表现。肿瘤活检的反应不能预料。例3未行活检,却出现术后严重面瘫且恢复不全。例2肿瘤最大已接近脑干，切除其偏心部分术后无面瘫。例4活检后,只引起轻度短暂面瘫。表明活检若是必须的，面瘫并不是不可避免的。
局限于CPA的面神经瘤是少见的。3例CPA面神经瘤的MRI表现均明显偏离内听道中心轴线，此放射学特征可以提醒外科医生注意面神经瘤的可能，从而调整其处理方式。肿瘤活检不一定引起面瘫。
面神经血管瘤如何治疗?
面神经血管瘤,又称海绵状血管瘤，为罕见且难以诊断的良性肿瘤。表现为:进行性或突发性面瘫，常伴有面肌抽搐。除程度不一的骨化－血管性间隙内及周围出现刺激性生长的蜂窝状新骨外，面神经血管瘤的临床表现完全与面神经瘤相同。早期诊断的关键是,对面瘫者行积极与全面的检查，包括纯音与言语听力图，听诱发电位及位置与变温性眼震电图;若有可能还应作正弦谐波加速度（SHA）、计算机眼跟踪（COT）及前庭自转测试（VAT）检查。MRI结合钆注射与高分辨率薄层CT有助于诊断。若影像学诊断失败，神经耳科医师必须考虑手术探查。
面神经血管瘤预后怎样?
英Pulee氏于1962～1992年治疗4例面神经血管瘤，男3例，女1例，年龄27～45岁,2例伴有面肌抽搐。4例面神经血管瘤均位于膝状神状节及其前后，其中1例为骨化性血管瘤。病期及术后功能恢复依次分别为5、2、4与1年及25％、70％、60％与90％。均行乳突－颅中窝联合进路切除肿瘤与耳大神经Ⅶ－Ⅶ神经移植，其中2例于内听道内用10－0尼龙线行贯穿对端缝合近侧断端，以免因脑脊液搏动而使神经移植不稳,远侧端均未作缝合。
Mangham等（1981）复习颞骨内血管性肿瘤，包括血管瘤、血管畸形瘤、血管性错构瘤均无直接侵犯面神经。Pulee认为：血管瘤可累及外耳道、鼓膜或中耳，而面神经都无侵犯。Curtin等（1987）全面描述颞骨“骨化”血管瘤的放射学诊断，其中6例于高分辨率CT 有非常特殊的表现，血管瘤侵犯骨骼可有新骨形成。因此，头颅骨血管瘤呈现“光芒四射现象”或蜂窝状表现，被称为“骨化性”血管瘤，也有人称为“阳光性血管瘤”。以膝状神经节处多见。
面神经移植后,其功能恢复时间:脑干部为15月,内听道部为12月,膝状神经节部为9个月, 匙突部为7个月锥部为6个月,乳突部为5个月及腮腺部为4个月，6岁以下儿童时间缩短20％。面肌客观活动出现前,行电刺激无价值，过度刺激或按摩仅可导致异常的面痉挛及减慢恢复；当面肌开始活动，积极的理疗有令人满意的结果，联动最小。要求病人每天二次对着镜子练习特定面部动作,每次持续30分钟，坚持2年。非肿瘤所致面神经移植，于2年内施行，不影响其功能恢复。若失神经后2～5年手术，其功能恢复将直线下降达25％；肿瘤性面瘫，特别是发展缓慢者，即使面瘫已超过10年，肿瘤切除后立即行Ⅶ－Ⅶ神经移植，通常亦有良好的面功能恢复。若不能行Ⅶ－Ⅶ神经移植或完全性面瘫已超过10～12年，则行其他类型的面复苏术。
什么情况下面神经瘤和听神经瘤容易混淆?
面神经瘤少见，它可发生于面神经从脑干到神经－肌肉接头处的任何部位，发生在桥小脑角（CPA）和内听道（IAC）内时，其临床表现酷似听神经瘤。面神经瘤的临床特征有赖于病变的部位和范围，尽管有急性面瘫和波动性面瘫病例的报道，但最常见的临床症状仍是缓慢的进行性面神经麻痹。感音神经性耳聋、眩晕、耳鸣可能是位于CPA和IAC内肿瘤的临床症状。此外尚有舌前2／3味觉障碍、面部抽搐、眼干、口干等症状。国外报导32例面神经瘤，占同期CPA病变的23％。32例中18例术前诊断面神经瘤（Ⅱ组），12例（38％）诊断为听神经瘤（Ⅰ组）。1例于做前庭耳蜗神经切除术时偶然发现，另1例面神经瘤与听神经瘤并存，在切除听神经瘤时发现。随访1～18年。据最后一次复查情况决定面神经功能得分，术后1、5 、10年常规做造影增强MRI扫描，证实无肿瘤复发。
Ⅰ组术中发现系面神经瘤，其最常见的症状是感觉神经性聋（100％）和单侧耳聋（50％），均无面神经轻瘫和瘫痪，75％的病例ABR不正常。随肿瘤增大,ABR异常的比例也增大，中等肿瘤（1.5～2.9cm）和大肿瘤（＞3.0cm）ABR100％异常。肿瘤部位最常见于CPA和IAC，仅33％（4／12）术中发现肿瘤扩展到膝状神经节中部。放射学检查包括平片、颅后窝脊髓照像、空气对比CT扫描、薄层面CT和钆增强MRI。Ⅰ组病例除IAC外无骨破坏，钆增强肿瘤未超出CPA或IAC界限，其中5例（42％）面神经瘤顺利地从面神经主干上分离下来，余肿瘤全切而损伤面神经，这些病例71％行舌下神经－面神经吻合术，仅2例做了原位神经吻合术。舌下神经－面神经吻合术效果确切，面神经功能最好者达Ⅲ级，最差者Ⅴ级。
Ⅱ组中67％病例有缓慢的进行性面神经麻痹，17％有面肌痉挛、感音神经性聋、传导性聋、味觉障碍。这些病例,肿瘤部位常靠近神经行程的末端，此处神经位于狭窄的骨管中，这是Ⅱ组中绝大多数病例（83％）有面神经运动功能障碍的原因。Ⅱ组病例ABR均正常，CT显示: 面神经管骨破坏和／或增强,磁共振显示:内听道的肿瘤。听神经瘤不存在这种骨破坏或面神经末端增强。本组面神经修复,采用缺失段神经移植或舌下神经－面神经吻合术。
当面神经瘤生长在CPA或IAC内时，面神经麻痹不常见。MRI和CT不能鉴别位于CPA或IAC内的面、听神经瘤。有听神经瘤的一些症状、面部轻瘫或瘫痪、面部痉挛和味觉障碍等。应考虑面神经瘤的可能。