运动神经元疾病
郭卜乐 CPO生理健康网 http://www.zgxl.net
运动神经元疾病是一组影响脊髓及/或大脑的司管运动的神经细胞所致的进行性肌肉变细、变薄和瘫痪的疾病。病因未明,起病年龄多在30-70岁,男病人比女病人多一倍。
主要有四种类型:
肌萎缩性侧束硬化症最常见。主要影响脑子与脊髓的运动细胞以及锥体束。常表现为上肢的“强直性萎缩”,即上肢肌肉变细变薄无力,并发硬,伴有明显的“肉跳”。开始常为手部小肌肉的变细变薄(萎缩)与无力。最终造成双手呈“鹰爪”形。随后扩展至前臂的肌肉。少数病例肩关节附近肌肉首先表现出无力。后来由于呼吸肌受影响,稍活动一下即出现气急,易被误诊为心脏病或肺气肿;也有的表现为两下肢发硬沉重,肌肉无力扩展到身体、头颈部及喉部,患者只能睡在床上不能起来,但病人的脑子始终保持清醒。
进行性延髓麻痹多见。主要影响大脑与脊髓之间的脑干。萎缩自舌开始,并有明显的舌肌肉的抖动(肌纤维性颤动),即舌本身不移动,但可见到舌表面高高低低起伏不停,然后逐渐扩展至口唇周围肌肉(四轮匝肌)、咀嚼肌和咽、喉、软腭的肌肉,因此病人可有讲话发音含糊不清、带有鼻音,咀嚼无力、吞咽困难。
进行性脊肌萎缩征较少见。病变几乎只影响脊髓的主管运动的细胞,表现为该运动细胞所管理的肌肉缓慢进行性萎缩。常最早出现手部肌肉软弱无力、萎缩、最终形成。‘爪形”手,同时向其他部位蔓延,逐渐呈对称性分布,累及的肢体发软,病人常感到或可见到“肉跳”。
原发性侧束硬化罕见。有两下肢或四肢的强硬性瘫痪,并有控制不住的哭笑现象,不出现肌萎缩情况。此型可能发展成肌萎缩性侧束硬化。
运动神经无疾病的临床特点是不知不觉中起病,缓慢进展的瘫痪,而多数无感觉障碍,因此凡手部小肌肉首先萎缩常应考虑到本病的可能。病程自数月至数年不等。
此病目前无有效措施可阻止本病的进展。适当的理疗和被动运动有助于维持健康,对吞咽困难者需给半流质饮食,必要时采用鼻饲。