自身免疫性肝炎
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参考资料：
与自身免疫反应有关引起肝脏的炎症，称之为"自身免疫性肝炎"。临床比较常见的。青年女性多见；肝炎病毒指标均为阴性；有自身免疫性抗体存在；容易反复发作；
自身免疫性肝炎大多数隐匿起病，逐渐出现疲乏无力、恶心、食欲不振、腹胀及体重减轻等肝炎症状。可伴有发热、关节酸痛或慢性关节炎症状。面部鼻翼两侧可出现像蝴蝶一样的对称红斑，红斑处皮肤有轻微肿胀，还伴有其他一些临床综合征。常见的如胸膜炎、心肌炎、心包炎、慢性肾小球肾炎、肾病综合征、多发性关节炎、自身免疫性溶血性贫血、糖尿病等。
体格检查时常发现患者肝脏呈进行性肿大，面、颈、前胸可见蜘蛛痣，肝掌、黄疸、脾肿大，还可出现面部痤疮、多毛、荨麻疹、牙龈及鼻粘膜出血。
化验单常显示血小板和白细胞减少，血清转氨酶升高，血清胆红素升高，血沉增快，血清球蛋白尤其是γ－球蛋白增高，自身免疫性抗体阳性，部分患者血中可找到狼疮样细胞
自身免疫性肝病有什么表现？
自身免疫性肝病是患者自身免疫系统攻击肝脏引起的炎症和肝细胞坏死。是慢性和进展的。尽管是慢性的，许多患者呈严重的黄疸，发热和肝功异常的一些表现，类似急性肝炎。
自身免疫性肝病通常发生在女性（70%），年龄在15至40岁。尽管狼疮性肝病原用于这种疾病的描述，系统性红斑狼疮的病人自身免疫性肝病并不增加。这两种病是不同的实体。患者通常有中到重度肝炎的证据，血清ALT和AST增高，伴AKP和γ-GT正常或轻度增高。患者有时出现黄疸，发热和右上腹疼痛，偶尔会出现关节痛，肌痛，多浆膜炎，血小板减少的表现。有些患者表现为轻度的肝功异常和实验室异常。其他表现为严重的肝功异常。
任何年轻的肝病患者都应怀疑有自身免疫性肝病，尤其是没有酒精，药物，病毒病原学的变化的危险因素的患者。血清蛋白电泳和自身抗体的检测对自身免疫性肝病的诊断是非常重要的。一部分自身免疫性肝病的病人血清丙种球蛋白两倍于正常且有抗核抗体和/或抗平滑肌（抗肌动蛋白）抗体。另一部分病人血清丙种球蛋白可正常或轻度升高但可有抗特别的细胞色素P450同工酶的抗体，称为LKM（肝肾微粒体）抗体。
何谓自身免疫性肝炎？
[作 者]金 瑞
自身免疫性肝炎是"慢性肝炎"的一种特殊类型，与自身免疫反应有关。其特点为：①大多发生在年轻女性当中；②临床表现与"慢性肝炎"类似，有些症状颇像"系统性红斑狼疮"，故又常被称为"狼疮样肝炎"；③有自身免疫性抗体存在；④肝炎病毒指标均为阴性；⑤血清球蛋白，尤其是γ－球蛋白增高；⑥容易反复发作；⑦这种病对激素治疗效果显著。下面就详细谈一下"自身免疫性肝炎"。
（1） 临床表现：大多数隐匿起病，逐渐出现疲乏无力、恶心、食欲不振、腹胀及体重减轻等肝炎症状。可伴有发热、关节酸痛或慢性关节炎症状。面部鼻翼两侧可出现像蝴蝶一样的对称红斑，红斑处皮肤有轻微肿胀，还伴有其他一些临床综合征。常见的如胸膜炎、心肌炎、心包炎、慢性肾小球肾炎、肾病综合征、多发性关节炎、自身免疫性溶血性贫血、糖尿病等。
（2） 体格检查：患者肝脏呈进行性肿大，面、颈、前胸可见蜘蛛痣，肝掌、黄疸、脾肿大，还可出现面部痤疮、多毛、荨麻疹、牙龈及鼻粘膜出血。
（3） 化验：除血小板、白细胞减少，血清转氨酶升高，血清胆红素升高等常见表现外，血清学检查有血沉增快，血清球蛋白尤其是γ－球蛋白增高，自身免疫性抗体阳性，部分患者血中可找到狼疮样细胞。
作者：北京佑安医院 金 瑞教授 《健康网肝病专家诊台》
自身免疫性肝炎有何特点？
自身免疫性肝炎是一种肝脏的特殊炎性反应，以血清内存在自身抗体、高γ-球蛋白血症及碎屑样坏死组织学特征为特点的慢性活动性肝炎。
本病以女性病人多见，女：男为4-6：1。青少年期为发病高峰期，女性绝经期为另一小高峰，其起病大多隐袭或缓慢，起先可有关节酸痛、低热、乏力、皮疹、闭经等。易被误诊为关节炎、结缔组织病或月经不调，出现黄疸时才被诊断，约20％－ 25％病人的起病类似急性病毒性肝炎。有时其全身性肝外表现掩盖了原有的肝病。本病有明显的种族倾向和遗传背景。在北欧。英国、爱尔兰和犹太等白种民族中发病率高，而在亚洲黄种民族中相对少见。
本病的诊断应与乙型和丙型慢活肝区别，其病毒性肝炎血清学标志阴性，而有多种自身抗体存在，也需除外药物、酒精和遗传性疾病时的慢活肝，还应与结缔组织病鉴别，肝活检更能予以确诊。
自身免疫性肝炎有几种类型?
自身免疫性肝炎分三型：Ⅰ型（经典自身免疫性肝炎）以女性多见，有抗核抗体及抗平滑肌抗体（抗肌动蛋白）；Ⅱ型则以儿童多见，以存在抗肝、肾微粒体1型抗原的抗体为特征；Ⅲ型以存在抗肝脏可溶性抗原的抗体为特征。Ⅱ、Ⅲ型较少见。自身免疫性肝炎的预后与炎症活动严重程度及宿主遗传素质有关，重症患者不经治疗 10年死亡率为90%。MLADR3阳性患者发病年龄较早，炎症活动程度高，并较易发展为肝功能衰竭。
自身免疫性肝炎的治疗状况如何？
（1）一般治疗：活动期要求卧床休息、限制体力活动，禁酒，进食富含维生素饮食。寻找和去除感染处，忌用对肝脏有损害的药物。
（2）皮质激素治疗：治疗上主要依靠免疫抑制剂，但未证明能预防肝硬化的发生。如无血细胞减少，初治用泼尼松和硫唑嘌呤联合疗法较好。生化指标改善后仍需用药1年，停药前作肝活检确定组织学病变已缓解。硫唑嘌呤必须用至泼尼松完全停用后，约65％患者在3年治疗期间可进入缓解用，其中50%患者停止治疗后6个月内复发，再治病仍有效，但复发风险越来越大，有过一次以上复发者必须小剂量维持治疗，治疗无效者可考率增加剂量，其他新药疗法包括环孢霉素，FK－506 已取得一定成效。可因肝衰竭、肝硬化或并发感染而死亡。
自身免疫性肝炎有何特点?
自身免疫性肝炎是一种肝脏的特殊炎性反应,以血清内存在自身抗体、高ν-球蛋白血症及碎屑样坏死组织学特征为特点的慢性活动性肝炎。
本病以女性病人多见，女∶男为4～6∶1。青少年期为发病高峰期，女性绝经期为另一小高峰，其起病大多隐袭或缓慢，起先可有关节酸痛、低热、乏力、皮疹、闭经等。易被误诊为关节炎、结缔组织病或月经不调，出现黄疸时才被诊断，约20%～25%病人的起病类似急性病毒性肝炎。有时其全身性肝外表现掩盖了原有的肝病。本病有明显的种族倾向和遗传背景。在北欧、英国、爱尔兰和犹太等白种民族中发病率高，而在亚洲黄种民族中相对少见。
本病的诊断应与乙型和丙型慢活肝区别，其病毒性肝炎血清学标志阴性，而有多种自身抗体存在，也需除外药物、酒精和遗传性疾病时的慢活肝，还应与结缔组织病鉴别，肝活检更能予以确诊。
自身免疫性肝炎的肝外表现有哪些?
(1)对称性、游走性关节炎，多侵犯大关节，可反复发作，伴疼痛及僵直，无关节畸形。
(2)低热、皮疹、皮肤血管炎和皮下出血。
(3)内分泌失调，有类柯氏面容，紫纹，痤疮，多毛，女性闭经；男性乳房发育，桥本甲状腺炎，甲状腺功能亢进，糖尿病等。
(4)肾小管酸性中毒，肾小球肾炎(常为轻型)，肾活检示肾小管有结节状免疫球蛋白淤积。
(5)胸膜炎，间质性肺炎、肺不张、纤维性肺泡炎和肺间质纤维化。偶有肺动-静脉瘘形成、肺动脉高压症。
(6)血液学改变有轻度贫血，白细胞和血小板减少，后两者由于脾功能亢进或免疫性自身抗白细胞或抗血小板抗体所致。
(2)偶见溃疡性结肠炎，干燥综合征可见于半数病例。
自身免疫性肝炎的实验室检查有什么特点?
(1)肝功能试验：转氨酶持续或反复增高，常为正常的3～5倍以上，一般为ALT＞AST，有时AST＞ALT；γ-GT和腺苷脱氨酶常增高，白蛋白多正常，γ-球蛋白增高更为突出，以IgG增高最明显，其次为IgM和IgA，血清胆红素常明显升高。
(2)免疫血清学检查：多种自身抗体阳性为本病特征。
①抗核抗体阳性，见60%～80%病人，滴度一般低于1∶160。
②平滑肌抗体，约30%病例阳性，且为高滴度。
③线粒体抗体，约30%病例阳性，一般为低或中等滴度。
④肝细胞膜抗体(LSP抗体和LMA)，对诊断本病有相对特异性，但亦可见于其他肝病。
自身免疫性肝炎有几种类型?
自身免疫性肝炎分三型：Ⅰ型(经典自身免疫性肝炎)以女性多见，有抗核抗体及抗平滑肌抗体(抗肌动蛋白)；Ⅱ型则以儿童多见，以存在抗肝、肾微粒体I型抗原的抗体为特征；Ⅲ型以存在抗肝脏可溶性抗原的抗体为特征。Ⅱ、Ⅲ型较少见。自身免疫性肝炎的预后与炎症活动严重程度及宿主遗传素质有关，重症患者不经治疗10年死亡率为90%。MLADR3阳性患者发病年龄较早，炎症活动程度高，并较易发展为肝功能衰竭。
自身免疫性肝炎的治疗状况如何?
(1)一般治疗：活动期要求卧床休息，限制体力活动，禁酒，进食富含维生素饮食。寻找和去除感染灶，忌用对肝脏有损害的药物。
(2)皮质激素治疗：治疗上主要依靠免疫抑制剂，但未证明能预防肝硬化的发生。如无血细胞减少，初治用泼尼松和硫唑嘌呤联合疗法较好。生化指标改善后仍需用药1年，停药前作肝活检确定组织学病变已缓解，硫唑嘌呤必须用至泼尼松完全停用后，约65%患者在3年治疗期间可进入缓解期，其中50%患者停止治疗后6个月内复发，再治病仍有效，但复发风险越来越大，有过一次以上复发者必须小剂量维持治疗，治疗无效者可考虑增加剂量，其他新药疗法包括环孢霉素，FK-506，已取得一定成效。可因肝衰竭、肝硬化或并发感染而死亡。