蚕豆病
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蚕豆病是葡糖六磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏者进食蚕豆后发生的急性溶血性贫血。蚕豆(viciafaba)又名胡豆黄。
蚕豆病在我国西南、华南、华东和华北各地均有发现，而以广东、四川、广西、湖南、江西为最多。3岁以下患者占70％，男性患者占90％。成人患者比较少见，但也有少数病人至中年或老年才首次发病。由于G6PD缺乏属遗传性，所以40％以上的病例有家族史。本病常发生于初夏蚕豆成熟季节。绝大多数病人因进食新鲜蚕豆而发病。本病因南北各地气候不同而发病有迟有早。
初步研究发现，蚕豆浸出液与缺乏G6PD的红细胞温育后，能使红细胞内还原型谷胱甘肽（GSH）含量显著降低，高铁血红蛋白浓度增高。这一结果提示蚕豆浸出液中含有类似氧化剂的物质。研究者对从蚕豆中提取出的多种生物质如蚕豆嘧啶核苷、蚕豆嘧啶、异脲脒和多巴进行分析，发现均有抑制G6PD活性或减少缺乏G6PD红细胞的GSH含量的作用。也有可能在体内几种毒性物质协同作用。蚕豆中引起溶血的物质究为何物，至今仍未清楚。至于为何新鲜蚕豆比干蚕豆容易致病，研究发现新鲜或阴天采集的蚕豆皮中含有更多的毒性物质。晒干后，蚕豆皮中蚕豆嘧啶核苷和多巴被氧化，毒性因而减低。
蚕豆病发病情况颇为繁杂，如蚕豆病只发生于G6PD缺乏者，但并非所有的G6PD缺乏者吃蚕豆后都发生溶血；曾经发生蚕豆病者每年吃蚕豆，但不一定每年都发病；发病者溶血和贫血的程度与所食蚕豆量的多少并无平行关系；成年人的发病率显著低于小儿。由此可以推测，除了红细胞缺乏G6PD以外，必然还有其他因素与发病有关。可见，蚕豆病发生溶血的机理比G6PD缺乏所致的药物性溶血性贫血复杂，尚有待进一步探讨。
[临床表现]
蚕豆病起病急遽，大多在进食新鲜蚕豆后1～2天内发生溶血，最短者只有2小时，最长者可相隔9天。如因吸入花粉而发病者，症状可在数分钟内出现。潜伏期的长短与症状的轻重无关。
本病的贫血程度和症状大多很严重。症状有全身不适、疲倦乏力、畏寒、发热、头晕、头痛、厌食、恶心、呕吐、腹痛等。巩膜轻度黄染，尿色如浓红茶或甚至如酱油。一般病例症状持续2～6天。最重者出现面色极度苍白，全身衰竭，脉搏微弱而速，血压下降，神志迟钝或烦躁不安，少尿或闭尿等急性循环衰竭和急性肾功能衰竭的表现。如果不及时纠正贫血、缺氧和电解质平衡失调，可以致死；但如能及时给以适当的治疗，仍有好转希望。
参考资料：
蚕豆病有哪些实验室发现?
蚕豆病的症状出现后，实验室检查可发现：血红蛋白迅速而明显地下降，最低者可达3g/dl以下，红细胞计数降至100万以下/μl。早期很多细胞发生收缩、变形，有一些细胞的边缘似有缺少血红蛋白的空隙，而其余部分因血红蛋白浓缩而染色较深。在起病12小时内，红细胞用甲紫作活细胞染色，可见到Heinz小体，最多可达80％，但以后就减少，到36～48小时便不再见到，除非脾切除者。起病2天后，上述变形红细胞已不见，可有少数球形细胞出现。网织红细胞计数明显增高。有时外周血液中可出现有核红细胞。中性粒细胞常增多，并出现左移现象。
红细胞渗透脆性增高，自溶血亦增多。血清黄疸指数多在10～30之间，间接胆红素增高。尿潜血试验可以阳性。有闭尿和急性肾功能衰竭者，血清尿素氮增高，血浆CO2结合力降低，血钾增高。
葡糖六磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏或揭示磷酸己糖（HMP）旁路缺陷的各种试验的结果，与药物诱发溶血性贫血的结果相同。G6PD活性大多明显降低。
对蚕豆病是如何诊断、防治及其预后怎样?
进食新鲜蚕豆后突然发生严重的急性溶血性贫血是蚕豆病的主要特点，结合发病季节、发病地区、患者的年龄、性别以及家族史等，一般不难作出诊断。如能证明患者的红细胞缺乏葡糖六磷酸脱氢酶（G6PD），则诊断更加明确。在低发地区，本病易被忽视而漏诊。
蚕豆病的溶血常常急速大量，贫血很严重，须及时输血或输入浓集红细胞。多数病人经输血1～2次后病情即见好转。要注意水和电解质的平衡。应多饮水或静脉输注液体以防止急性肾功能衰竭和钾中毒。血压低者可加输低分子右旋糖酐，以改善血液循环。
患者和已知有G6PD缺乏者应避免再进食蚕豆或与蚕豆花接触。
本病的预后：如无适当治疗，病情严重者可因急性贫血，钾中毒和急性肾功能衰竭，导致死亡。如能及时采取适当的治疗措施，多数病人病情能迅速好转，脱离危险。
中医对蚕豆病是怎样认识的?
蚕豆病以进食蚕豆后出现黄疸为特点，相当于中医“黄疸”、“谷疸”的范畴。汉代张仲景《金匮要略》有“谷疸”的专门论述：“谷气不消，胃中苦浊，浊气上流，小便不通，阴被其寒，热流膀胱，身体尽黄，名曰谷疸。”明代《景岳全书》则说：“因饮食伤脾而得者，曰谷疸。”据此，进食蚕豆伤及脾胃而致黄疸者当属“谷疸”范畴。
蚕豆病重型表现与中医黄疸之“急黄”相似。隋代《诸病源候论》有“急黄候”专条，说：“脾胃有热，谷气郁蒸，因为热毒所加，故卒然发黄，心满气喘，命在倾刻，故云急黄也”。
关于黄疸的治疗，张仲景提出清热利湿、泄热通腑、淡渗利尿、和解枢机、健脾补肾等。特别是确立“诸病黄家，但利其小便”的治则。同时，他还创制许多治疗黄疸的方剂，如茵陈蒿汤、栀子柏皮汤、栀子大黄汤、大黄硝石汤、茵陈五苓散、小建中汤等。现代医家关幼波则创立了从血治黄的理论，提出“治黄必治血，血行黄易却。”根据“湿热蕴于血分”、“瘀热发黄”的病机，指出在清热祛湿的基础上，加入血分药、活血化瘀药。他还提出“治黄需解毒，毒解黄易除”，在治黄用药时，加用解毒的药物。治黄解毒法对于治疗蚕豆病有重要的运用价值。
中医对蚕豆病的病因病机是怎样认识的?
中医认为，蚕豆病的病因主要有湿热蕴结和饮食不当两方面，它们的发病机制如下：
1 湿热蕴结
蚕豆病以黄疸和贫血为主要临床表现，多发于长江流域以及以南省份，地处潮湿。中医认为，黄疸的主要病因是湿热，湿热侵入机体，某些幼儿先天禀赋不足，加之稚阴稚阳之体，形气虚弱，正气不足，湿邪乘虚侵入幼儿体内，郁久化热，湿热交蒸于肝胆，致使肝失疏泄，胆汁外溢，浸渍于肌肤，下流于膀胱，使面目小便俱黄。
2 饮食不当
饮食不洁及饥饱无常，皆可伤及脾胃，以致运化功能失常，湿浊内生，郁而化热，湿热熏蒸于肝胆，胆汁不循常道，熏染肌肤而发黄。小儿脾胃稚弱，如果对新鲜蚕豆敏感，食入后毒蕴于体内，伤及脾胃，累及肝胆。蚕豆之毒先伤及营血，肝藏血，血毒蕴积肝内，而小儿肝脏虚弱，不能除血之毒，积毒渐甚，而致伤及肝胆，胆汁外溢，出现黄疸。
毒入营血，伤及脾肾，脾伤则不能生化气血，肾伤则精亏阴伤，精化血之源不足，因而出现气血虚亏之证。如果毒陷心包，蒙蔽神明则发为急黄重症。
中医对蚕豆病辨证时有哪些要点?
中医对蚕豆病辨证时要掌握两个要点：
1 辨黄疸证候的性质：黄疸分阳黄、阴黄、急黄。
阳黄：起病迅速，病程短，色泽鲜明，属热证实证；
阴黄：起病缓慢，病程长，黄色晦暗或黧黑，属寒证虚证；
急黄：起病急骤，变化迅速，身黄如金黄色，属虚实错综，寒热夹杂之证。
2 辨病势轻重：通过观察黄疸色泽变化、尿色变化来判断病情的变化、病势的轻重。
观察黄疸色泽变化：
黄疸逐渐加深，提示病情加重，为逆证；
黄疸逐渐变浅，表明病情好转，为顺证。
观察尿色变化：
尿色依次为淡黄色——浓茶色——血红色——酱油色，提示溶血在加重，病情在发展，为逆证；
尿色依次为酱油色——血红色——浓茶色——淡黄色，提示溶血在减轻，病情在好转，为顺证。
如出现尿少、尿闭，昏迷或抽搐，提示病情危重，必须抢救。
中医对蚕豆病脾虚血亏型是怎样辨证施治的?
蚕豆病脾虚血亏型属轻型，中医对其具体辨证施治如下。
症状：发热较轻，面目及肌肤发黄，黄色较浅，小便色黄，四肢乏力，心悸气短，纳呆便溏，舌淡，苔薄，脉濡细。
病机：食入新蚕豆而中毒，中毒较轻，伤及脾胃，致使脾胃虚弱。脾虚气血生化之源匮乏，引起气血不足，血败而不华色，不能营养于内外，故面目及肌肤发黄，黄色较浅，小便色黄；肢末失养则四肢乏力；血不养心，则心悸气短；脾胃虚弱，运化无权，故纳呆便溏；湿浊下注膀胱，则小便色黄呈浓茶色；由血虚而致阴虚，故发热较轻；或因蚕豆毒与血相搏而发热，毒素少发热轻，毒素多则发热重；舌淡，苔薄，脉濡细，此为脾虚血亏之象。
治法：健脾利湿，补气养血兼解毒。
方药：方用小建中汤加味。药用桂枝10克、白芍12克、黄芪15克、当归10克、茯苓12克、茵陈12克、党参15克、田基黄15克、炙甘草6克。
加减：发热，去桂枝，加黄芩、栀子；黄疸重，加栀子、大黄。
中医对蚕豆病湿热蕴结型是怎样辨证施治的?
蚕豆病湿热蕴结型属中度型，中医根据其临床表现进行相应的施治。
症状：身目黄色鲜明，发热口渴，心烦不宁，恶心呕吐，脘腹胀满，纳呆食少，大便秘结，小便短赤或呈酱油色尿，舌质红，苔黄腻或黄糙，脉弦数或滑数。
病机：食蚕豆后，中毒较重，毒入营血，血毒相搏，毒重血旺，则高热；毒热伤及肝胆，而使肝胆失于疏泄，以致胆汁不循常道而泛于肌肤发为黄疸；因热为阳邪，热重于湿，则身目黄色鲜明；热邪内盛，灼伤津液，则口渴；湿热蕴结中焦，运化失常，则纳呆食少；胃失和降，浊气上犯，则恶心呕吐，心烦不宁；胃腑热盛，腑气不通，则脘腹胀满，大便秘结；湿热下注，邪扰膀胱，气化失利，则小便短赤或呈酱油色尿；舌质红，苔黄腻或黄糙，脉弦数或滑数，此湿热蕴结之象。
治法：清热解毒，利湿退黄。
方药：方用茵陈五苓散加减。药用茵陈15克、猪苓12克、茯苓10克、泽泻10克、白术12克、黄芩15克、栀子12克、板蓝根18克、郁金10克、甘草6克。
加减：大便秘结，加大黄、枳实；呕吐严重，加半夏、竹茹。
中医对蚕豆病毒邪内陷型是怎样辨证施治的?
蚕豆病毒邪内陷型属重型，中医根据其临床表现进行施治。
症状：起病急骤，变化迅速，身黄如金，高热口渴，衄血便血，大便干结，小便呈酱油色，甚者尿闭，患儿躁动不安，甚至抽搐或嗜睡昏迷，胁下可及痞块，舌质红绛，苔秽浊，脉弦细而数。
病机：患儿先天禀赋不足，素体虚弱，食蚕豆后，中毒深重，其势凶猛，传变迅速，故起病急骤；毒邪搏击营血而致高热，热毒耗灼津液，则口渴；毒邪内扰，逼胆汁外溢，则身黄如金；下注膀胱，加之毒热煎熬，故小便呈酱油色，甚者尿闭；热毒侵入营血，迫血妄行，溢于肌肤则成斑疹，上逆则为吐衄，下行则为便血；热毒扰动肝风，轻则肢体颤动，重则四肢抽搐；热毒内陷心包，扰动神明，蒙蔽心窍，则躁动不安，神志恍惚，甚者嗜睡昏迷；邪毒郁结，气滞血瘀而积聚腹内，则胁下可及痞块；舌质红绛，苔秽浊，脉弦细而数，为邪毒内陷之危象。
治法：清热凉血，解毒救逆。
方药：方用犀角散加减。药用犀角粉3克(冲服)，生地15克，黄连10克，栀子10克，玄参10克，茵陈18克，丹皮10克，板蓝根18克，升麻10克，甘草6克。
热毒动血，出现各种出血症，改用犀角地黄汤；症见大热烦躁，皮肤发斑，齿龈出血等，属热深毒重，气血两燔，可用清瘟败毒饮；如热毒内陷心包，神昏谵语，可用安宫牛黄丸或至宝丹。