发作性风湿症
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什么是发作性风湿症?
发作性风湿症(palindromic rheumatism,PR),临床并不多见。其特点是急性关节炎和关节周围炎反复发作,发作间歇期无任何症状。发病年龄在30~60岁之间,儿童发病少见。同一家族中可有多人发病。男女发病率无差别。
发作性风湿症的病因病理是什么?
本病的病因和发病机制不明。推测可能与免疫复合物沉积有关。依据是:①部分病例最后发展为类风湿性关节炎,并在关节滑膜活检中发现明显的微血管损害及大量的细胞碎片和血管壁内有电子密度沉积物等;②对PR患者病变结节行免疫电镜检查,在血管内皮细胞和血管周围组织细胞空泡中发现有免疫球蛋白和补体,但在血管间质中却未见免疫复合物。
发作性风湿症的临床表现是什么?
每次发作起病突然,常在傍晚开始,先累及1或2个关节,受累关节疼痛十分明显,在几小时内达到高峰,受累关节及(或)其周围软组织可见红、肿、热、(压)痛。持续时间很短,一般在1~3日内疼痛消失,最长不超过1周。间歇期内无任何症状。发作无明确的规律性,多者可一年发作几次,少者一年发作1~2次。全身各关节都可受累,以膝、腕、肩、踝和手部小关节最常见,髋、肘、足、脊柱和颞颌关节较为少见。复发常局限在先前发作过的关节,亦可变换关节。除关节外,关节周围亦可受累,如指垫、足跟和其他软组织发生水肿和疼痛。个别病人在发作期间有低热,一般无全身症状。偶尔扪及皮下小结,但消失较快,不易查到。
诊断发作性风湿症需做哪些检查?
发作期间血沉及各种急性反应指标可增高。滑膜和关节液检查表现为非特异性急性炎症反应,但无结晶。血清和滑膜液中补体水平正常。滑膜活检可见明显微血管损伤。在发作间歇期内上述指标均可恢复至正常范围。发作期间X线检查,除受累关节组织肿胀外,无其他异常。
发作性风湿症的诊断依据是什么?
主要依靠临床表现。典型的关节炎和关节周围炎反复发作,发作间歇期无任何症状,X线检查无特异改变,便可诊断发作性风湿症。如仅有轻微发作而不伴红肿,不能诊断本病。
治疗发作性风湿症需用哪些药物?
由于本病发作时间很短,常可迅速自行缓解,故疗效的判断较为困难。目前常用于治疗本病的药物有以下几种。
(1)非甾体类抗炎药:如阿司匹林、消炎痛、炎痛喜康、布洛芬、芬必得等,可酌情选用。但长期应用并不能有效地预防发作。
(2)金制剂:对治疗本病疗效较好。约半数病人对注射金制剂有反应。作用机制不明。给药方案:金硫丁二钠(GSMT)每周20mg,肌注,一般用至总量1 0g停药。为了减少副作用,在症状基本控制后改为每周10mg或增加每次给药间隔时间。亦可试用口服金制剂瑞德(auranof in)3mg,每日2次,但停药后几年内又可复发,有的甚至在减量维持阶段出现复发。此时宜重新加大剂量。常见副作用有肌注局部明显疼痛,口腔炎、皮炎、胃肠道反应、肾损害及造血系统损害。
(3)肾上腺皮质激素:对发作频繁、程度严重、金制剂治疗有禁忌的病人可选用小剂量泼尼松治疗,但长期应用的效果尚不清楚。
(4)青霉胺:能明显减少本病的发病次数和预防其向慢性类风湿性关节炎发展。剂量25mg/日,应用1年,副作用有发热、头痛、消化道症状、白细胞减少、肾功能损害等。有肾脏病变者忌用。用前应作青霉素皮试。
(5)秋水仙碱:该药有减低白细胞活性和吞噬作用,以及消炎止痛的效果。间歇用药对预防发作有一定的疗效。
发作性风湿症的预后如何?
不到10%的病例症状会自行消退;多数病人可反复发作,但不会发生持续性滑膜炎或关节损害,30%~40%病例发展为典型的类风湿性关节炎。这些病人在复发期通常类风湿因子阳性,原本阴性者在进行期亦可转为阳性。在发生慢性滑膜炎前的复发期常可见典型的类风湿结节持续存在。一旦发作性风湿症进展为类风湿性关节炎后,发作次数更频繁,但严重程度反而减轻,同时受累的关节增多,晨僵更明显。由发作性风湿症进展转成类风湿性关节炎的时间5~20年不等。本病一般不会演变为系统性红斑狼疮和其他结缔组织病。